Canalopatías en pediatría: hemiplejías episódicas / Channelpathies in pediatrics: episodic hemiplegias
Arch. argent. pediatr
; 105(2): 154-158, abr. 2007. tab
Artigo
em Espanhol
| BINACIS
| ID: bin-121058
Biblioteca responsável:
AR94.1
ABSTRACT
Introducción. Los canales iónicos reconocen y seleccionanespecíficamente el intercambio iónico.Sus alteraciones (canalopatías) representan cuadros clínicos variados, continuos o progresivos. Hemiplejía alternante de carácter progresivo se presenta en la infancia con hipotonía menos distonía, movimientos anormales de los ojos y nistagmus. Está asociada a hemiplejía alternante y fenómenos autonómicos.Los síntomas desaparecen con el sueño. Los períodos de latencia entre crisis son variables, pero hay peoría del cuadro con la edad. Existen alteracionesfocales del flujo sanguíneo. A nivel molecular es probable una mutación del gen ATP1A2. La flunarizinay el topiramato pueden mejorar los ataques, aunque no evitan la progresión del cuadro. Migraña hemipléjica familiar se caracteriza por trastornos visuales y sensoriales, asociados a alteraciones motoras (hemiparesia) de duración variable y cefaleas. En el 80 por ciento hay restitución a la normalidad (MHF1) y en el 20 por ciento ataxia y deficiencia neurológica (MHF2). El gen involucrado es el CACNA1A, en el cromosoma 19 p13. La frecuencia e intensidad de los ataques mejoran con acetozolamiday antidepresivos β menos bloqueantes (AU)
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Argentina
Base de dados:
BINACIS
Assunto principal:
Alternância de Sintomas
/
Distonia
/
Hemiplegia
/
Hipotonia Muscular
Tipo de estudo:
Guia de prática clínica
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Lactente
/
Recém-Nascido
Idioma:
Espanhol
Revista:
Arch. argent. pediatr
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Alemán/Argentina
/
The New York Eye and Ear Infirmary/s.p