H+_Atpasa Vacuolar Renal. Fisiología y Regulación / Vacuolar H (+)_ATPase renal. Physiologi and Regulation

ABSTRACT

Las H+ _ATPasas vacuolares son complejos proteicos ubicuos con múltiples subunidades que incluyen un dominio catalítico V1 compuesto por proteínas periféricas que hidrolizan adenosina trisfosfato (ATP) y proveen energía a la bomba de H+ a través de un segundo dominio transmembrana Vº en contra de importantes gradientes. Estas H+_ATPasas vacuolares, que intervienen en la translocación de protones, son responsables en células eucariotas de la acidificación de las organelas intracelulares y de la acidificación de los espacios luminales e intersticiales adyacentes a las membranas plasmáticas celulares. Mutaciones en los genes que codifican las subunidades de H+ATPasa vacuolar específicas de células intercalares de ríñón; Vºa4 y V1B1, causan el síndrome de acidosis tubular distal renal. Esta revisión se focalizará en función, regulación y en el rol de H+ATPasa vacuolar en fisiología renal. La localización de H+ _ATPasa en el rión y su rol en la regulación de pHintracelular, transporte de protones y la homostsis del ácido base, será discutida.(AU)