Policitemia vera en niños: reporte de 3 casos / Polycythemia vera in children. Report of 3 cases

ABSTRACT

La policitemia vera (PV) es un trastorno de la célula progenitora hematopoyética donde la característica más prominente es el incremento de la masa absoluta de glóbulos rojos. Su incidencia en adultos es aproximadamente 2 x 100 000/año y su presentación en niños es extremadamente rara. En este trabajo presentamos 3 niños de 4, 8 y 14 años, respectivamente con diagnóstico de policitemia vera, uno de ellos con un síndrome de Budd Chiari como condición que llevó a la búsqueda de la enfermedad. Para el diagnóstico en todos los casos se respetaron los criterios clásicos establecidos por el grupo internacional de estudios de la PV hace más de 6 décadas y se realizó además el estudio de la médula ósea y la cuantificación de eritropoyetina sérica(AU)