Mutismo acinético relacionado con hidrocefalia y cirugía cerebelosa tratado con bromocriptina y efedrina. Revisión fisiopatológica / Akinetic mutism related to hydrocephalus and cerebellar surgery treated with bromocriptine and ephedrine. A pathophysiological review

RESUMEN

El mutismo acinético (MA) es un trastorno del comportamiento, caracterizado por la incapacidad para moverse o hablar en pacientes despiertos. Típicamente ha sido descrito como una complicación transitoria de la cirugía de tumores de fosa posterior. Sin embargo, el MA también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes hidrocefálicos. En estos casos, el MA no mejora espontáneamente, ni con revisiones valvulares, pero puede responder al tratamiento con bromocriptina. Presentamos una paciente con MA tras una cirugía de fosa posterior, complicada por una ventriculitis con dilataciones ventriculares repetidas, que sólo mejoró con bromocriptina. Revisamos la fisiopatología del MA. Aunque ésta no sea bien conocida, parece que la afectación del núcleo dentado y de sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del MA de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicaría el MA relacionado con dilataciones ventriculares repetidas y que responde al tratamiento con bromocriptina. Aun así, se requiere un estudio más profundo de esta patología para aclarar su etiología

ABSTRACT

Akinetic mutism (AM) is a behavioral disorder characterized by impossibility to move or speak in awake patients. lt has been typically described as a transient disorder following posterior fossa tumour resection. Besides, AM may also appear after recurrent shunt failures in hydrocephalic patients, with no tendency towards improvement, either spontaneously or with shunt revisions. However successful treatment of this second type of AM has been achieved with bromocriptine. We present a patient who developed AM after a posterior fossa surgery complicated by ventriculitis and multiple hydrocephalic events. AM only improved with bromocriptine. We review AM pathophysiology. Although not well known, it appears to be quite different, depending on its cerebellar or hydrocephalic origin. Damage to dentate nucleus or its efferents (mainly of glutamate) should promote AM of cerebellar origin, while damage to paraventricular monoaminergic pathways could explain AM related to repeated shunt failures which has successful response to bromocriptine treatment. However, a more complete study of this disorder is required to ascertain its aetiology