Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución variable / Thoracic kaposiform hemangioendothelioma. Four consecutive cases with distinct outcome

RESUMEN

Introducción. El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un raro tumor con frecuencia neonatal y asociado a coagulopatía de Kasabach-Merritt con preferencia por la localización en tórax y abdomen. Su evolución clínica es impredecible y puede causar la muerte por coagulopatía o evolucionan de forma rápida y espontánea. Por otra parte, no existe un tratamiento uniformemente eficaz con respuesta variable en cada caso a los diferentes agentes farmacológicos. Material, método y resultados. Se presentan 4 casos consecutivos de HEK de gran tamaño (> 20 cm) que afectaban al tórax y desarrollando trombocitopenia grave. En un paciente no había afectación cutánea. En el primer caso, un recién nacido con HEK que ocupaba todo el tórax y el abdomen (aproximadamente el 50 % de superficie corporal) falleció a las pocas horas de nacer por coagulopatía y hemorragia generalizada. El segundo recién nacido fue tratado con interferón α2a y experimentó una rápida resolución de la coagulopatía y una involución tumoral completa en 9 meses. El tercer paciente no respondió a los corticoides, el interferón y la vincristina y permaneció 8 años con trombocitopenia (40.000 plaquetas), la cual se resolvió con la administración de ácido acetilsalicílico y ticlopidina aun sin la desaparición del tumor. El cuarto paciente fue intervenido quirúrgicamente, por falta de respuesta antiangiogénica, mediante resección incompleta de la tumoración. La persistencia de la coagulopatía obligó a la extirpación radical de parte de la pared torácica en una segunda intervención. Conclusión. Dada la variable respuesta farmacológica y las escasas posibilidades de extirpación quirúrgica, el HEK que provoca coagulopatía de Kasabach-Merritt debe ser tratado en el contexto de un equipo multidisciplinar. Sólo los avances en el conocimiento de la biología molecular de la angiogénesis ayudarán a predecir el comportamiento de estos tumores a largo plazo

ABSTRACT

Introduction. Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, frequently congenital, neoplasm associated with the Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) and predilection for the trunk. Its clinical course is unpredictable. A child with KHE can die as a result of hemorrhage or show early spontaneous regression. In addition various and concurrent therapies can be used to treat this tumor and it is difficult to predict which treatment will be successful. Material, methods and results. We present four consecutive cases of KHE (larger than 20 cm) of the thorax. All patients developed KMP, without skin involvement in one patient. Patient 1, a neonate with KHE occupying both hemithoraces (nearly 50 % of the body surface area), died shortly after birth due to coagulopathy and generalized bleeding. Patient 2, a neonate, was treated with interferon α -2a and showed accelerated correction of coagulopathy and complete tumoral regression at 9 months. Patient 3 showed no response to steroids, interferon or vincristine therapy. Thrombocytopenia (platelet count 40,000) persisted for 8 years and was resolved by administration of aspirin plus ticlopidine, without tumoral disappearance. Patient 4 underwent incomplete removal of the tumor on her right chest wall after showing no response to antiangiogenic therapy. The coagulopathy persisted and a second radical surgical procedure resolved KMP. Conclusion. Given the variable response to pharmacological treatment and the scant possibilities of surgical resection, the management of KHE with KMP must include a multidisciplinary approach. As little is known about the pathogenesis of these highly aggressive vascular tumors, further molecular research is needed to understand their long-term behavior