Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis, su relación con la enfermedad de Bourneville / Renal angiomyolipomatosis and pulmonary lymphangiomyomatosis. It´s relationship with bourneville syndrome
Actas urol. esp
; 30(4): 386-393, abr. 2006. ilus, tab
Artigo
em Es
| IBECS
| ID: ibc-046147
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
Introducción:
Los angiomiolipomas renales son poco frecuentes en la actividad urológica. La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad pulmonar que afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva. La Esclerosis Tuberosa afecta a diversos órganos, incluyéndose entre sus presentaciones, estas dos entidades. Material ymétodo:
Se revisan de forma retrospectiva los pacientes atendidos en nuestro centro, haciendo referencia a tres casos representativos de la enfermedad. Se expone su manejo clínico yResultados:
Asimismo se realiza una revisión de la literatura indexada, que nos permita establecer un protocolo de actuación.Resultados:
Entre 1990 y 2004, han sido atendidos 8 pacientes con angiomiolipoma renal. 5 mujeres (62%) y 3 hombres (38%). La media de edad es de 52,3 años (29-69). En 3 pacientes (todas mujeres) se diagnosticó también linfangioleiomiomatosis.Conclusiones:
La enfermedad de Bourneville es poco frecuente. Los angiomiolipomas que se asocian, suelen ser múltiples, bilaterales, tendentes al crecimiento y requieren más intervenciones. El diagnóstico precoz permite prevenir futuras complicaciones mediante vigilancia, embolización arterial selectiva o cirugía conservadora. Es importante el tamaño y la presencia de síntomas para decidir la mejor terapia. Las pacientes jóvenes con linfangioleiomiomatosis pulmonar deben ser advertidas del uso de preparados estrogénicos y evitar embarazosABSTRACT
Introduction:
Renal angiomyolipomas are not very frequent in urologic activities. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a rare disease that occurs mainly in women of reproductive age. Tuberous sclerosis shows lesions to different organs, including these both entities. Material andmethod:
We retrospectively analyze patients treated in our center. Three most representatives cases are reported. An indexed literature review is done, in order to establish a clinical protocol to manage these kinds of patients.Resultados:
Between 1990 and 2004, eight patients have been attended with an angiomyolipoma renal diagnostic. Five women (62%) and three men (38%). Medium age is 52,3 y (29-69). In 3 of them (all women), it was also done a diagnostic of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.Conclusions:
Bourneville syndrome is not very frequent. Associated angiomyolipomas usually are multiple, bilateral, with tender to grow and require more interventions. Previous diagnostic let us prevent future complications with vigilance, selective arterial embolization and nephron-spare surgery. Tumour size and the presence of symptoms are more decisive to decide best therapy alternative. Young patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis should be advise against pregnancy and the use of preparations containing estrogens
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Esclerose Tuberosa
/
Angiolipoma
/
Neoplasias Renais
/
Neoplasias Pulmonares
/
Linfangiomioma
Tipo de estudo:
Guia de prática clínica
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Adulto
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Actas urol. esp
Ano de publicação:
2006
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Juan Canalejo/España