Your browser doesn't support javascript.
loading
Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis, su relación con la enfermedad de Bourneville / Renal angiomyolipomatosis and pulmonary lymphangiomyomatosis. It´s relationship with bourneville syndrome
Ponce Díaz-Reixa, J; Barbagelata López, A; Romero Sela, E; Marcos Rodríguez, P; Sánchez Rodríguez-Losada, J; Álvarez Castelo, L; Fernández Rosado, E; González Martín, M.
Afiliação
  • Ponce Díaz-Reixa, J; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • Barbagelata López, A; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • Romero Sela, E; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • Marcos Rodríguez, P; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • Sánchez Rodríguez-Losada, J; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • Álvarez Castelo, L; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • Fernández Rosado, E; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
  • González Martín, M; Hospital Juan Canalejo. A Coruña. España
Actas urol. esp ; 30(4): 386-393, abr. 2006. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-046147
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: ES1.1 - BNCS
RESUMEN

Introducción:

Los angiomiolipomas renales son poco frecuentes en la actividad urológica. La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad pulmonar que afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva. La Esclerosis Tuberosa afecta a diversos órganos, incluyéndose entre sus presentaciones, estas dos entidades. Material y

método:

Se revisan de forma retrospectiva los pacientes atendidos en nuestro centro, haciendo referencia a tres casos representativos de la enfermedad. Se expone su manejo clínico y

Resultados:

Asimismo se realiza una revisión de la literatura indexada, que nos permita establecer un protocolo de actuación.

Resultados:

Entre 1990 y 2004, han sido atendidos 8 pacientes con angiomiolipoma renal. 5 mujeres (62%) y 3 hombres (38%). La media de edad es de 52,3 años (29-69). En 3 pacientes (todas mujeres) se diagnosticó también linfangioleiomiomatosis.

Conclusiones:

La enfermedad de Bourneville es poco frecuente. Los angiomiolipomas que se asocian, suelen ser múltiples, bilaterales, tendentes al crecimiento y requieren más intervenciones. El diagnóstico precoz permite prevenir futuras complicaciones mediante vigilancia, embolización arterial selectiva o cirugía conservadora. Es importante el tamaño y la presencia de síntomas para decidir la mejor terapia. Las pacientes jóvenes con linfangioleiomiomatosis pulmonar deben ser advertidas del uso de preparados estrogénicos y evitar embarazos
ABSTRACT

Introduction:

Renal angiomyolipomas are not very frequent in urologic activities. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a rare disease that occurs mainly in women of reproductive age. Tuberous sclerosis shows lesions to different organs, including these both entities. Material and

method:

We retrospectively analyze patients treated in our center. Three most representatives cases are reported. An indexed literature review is done, in order to establish a clinical protocol to manage these kinds of patients.

Resultados:

Between 1990 and 2004, eight patients have been attended with an angiomyolipoma renal diagnostic. Five women (62%) and three men (38%). Medium age is 52,3 y (29-69). In 3 of them (all women), it was also done a diagnostic of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

Conclusions:

Bourneville syndrome is not very frequent. Associated angiomyolipomas usually are multiple, bilateral, with tender to grow and require more interventions. Previous diagnostic let us prevent future complications with vigilance, selective arterial embolization and nephron-spare surgery. Tumour size and the presence of symptoms are more decisive to decide best therapy alternative. Young patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis should be advise against pregnancy and the use of preparations containing estrogens
Assuntos
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Esclerose Tuberosa / Angiolipoma / Neoplasias Renais / Neoplasias Pulmonares / Linfangiomioma Tipo de estudo: Estudo de rastreamento Limite: Adulto / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Actas urol. esp Ano de publicação: 2006 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital Juan Canalejo/España

Similares

MEDLINE

...
LILACS

LIS

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Esclerose Tuberosa / Angiolipoma / Neoplasias Renais / Neoplasias Pulmonares / Linfangiomioma Tipo de estudo: Estudo de rastreamento Limite: Adulto / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Actas urol. esp Ano de publicação: 2006 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital Juan Canalejo/España
...