Déficit de expresión de moléculas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad / Major histocompatibility complex class II deficiency
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
; 66(3): 305-308, mar. 2007. tab
Artigo
em Es
| IBECS
| ID: ibc-054386
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
El déficit de expresión de moléculas de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad es una inmunodeficiencia primaria combinada de herencia autosómica recesiva. Presenta mayor prevalencia en los países mediterráneos, sobre todo en el norte de África. La precocidad en el diagnóstico es vital, dada su elevada letalidad en los primeros 2 años de vida, así como su potencial tratamiento mediante trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se presenta una revisión de 4 casos mediante la descripción de las características epidemiológicas y clínicas, las pruebas diagnósticas, el abordaje terapéutico y la posterior evolución
ABSTRACT
Major histocompatibility complex class II deficiency is an autosomal recessive primary combined immunodeficiency. The prevalence of this deficiency is highest in Mediterranean areas, especially north Africa. Early diagnosis is essential due to high mortality in the first 2 years of life and the possibility of bone marrow transplantation. We report four cases of major histocompatibility complex class II deficiency and describe their epidemiologic and clinical characteristics, diagnostic tests, treatment and outcome:
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Agamaglobulinemia
/
Histocompatibilidade
/
Síndromes de Imunodeficiência
/
Complexo Principal de Histocompatibilidade
/
Antibacterianos
Tipo de estudo:
Fatores de risco
/
Estudo de rastreamento
Aspecto:
Preferência do paciente
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
/
Masculino
/
Recém-Nascido
Idioma:
Espanhol
Revista:
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Materno-Infantil Carlos Haya/España