Malformaciones linfáticas complejas: implicaciones diagnósticas y terapéuticas / Complex lymphatic malformations: diagnostic and therapeutical implications

RESUMEN

Introducción. Las malformaciones linfáticas complejas (MLC) son alteraciones del desarrollo del sistema linfático, en la mayoría de los casos de origen genético, con afectación mixta del sistema vascular linfático, venoso y capilar. Se caracterizan por afectar de forma extensa la superficie corporal del niño o por asociarse a otros síndromes o enfermedades sistémicas. Material y métodos. Revisamos los 21 pacientes con MLC tratados en nuestro centro en los últimos 15 años. Utilizamos el anticuerpo monoclonal D2-40 (inmunohistoquímica) para evaluar el grado de afectación linfática (como marcador de la afectación linfática). Así mismo analizamos las implicaciones quirúrgicas en este tipo de pacientes. Resultados. Doce niños tenían afectación linfática exclusivamente y nueve linfático-capilar o linfático-venosa. Dos fallecieron por insuficiencia respiratoria (período neonatal) e hipoproteinemia refractaria (a los 8 años de edad). La piel estaba afectada entre el 10 y 35% de la superficie corporal. En tres casos había afectación visceral (pulmonar y mediastínica) y en 18 musculoesquelética. La sintomatología más frecuente fue la deformidad severa (20), seguida de linforragia (15), linfangitis de repetición (7) y dolor crónico (5). La intensidad de la inmunorreacción con el anticuerpo monoclonal D2- 40 se correlacionó con la severidad de la afectación local y sistémica así como con la existencia de malformaciones asociadas. Quince de los pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico secuencial, siete recibieron esclerosis seriadas con OK-432 y cuatro vaporización con láser de CO2. La linforragia residual de los pacientes en los que se pudo extirpar completamente la malformación cedió tras punciones evacuadoras repetidas considerándose la curación de la enfermedad. Conclusiones: 1. El anticuerpo monoclonal D2-40 es un marcador de mal pronóstico en las MLC. 2. La extirpación radical de la malformación consigue la curación y la linforragia asociada no debe considerarse una recidiva, cediendo en todos los casos tras punciones evacuadoras. 3. Las MLC requieren protocolos de tratamiento por un equipo multidisciplinario para paliar las secuelas postoperatorias y a largo plazo (AU)

ABSTRACT

BACKGROUND: Complex lymphatic malformations (CLM) consist of disturbances of lymphatic system development, most often with a genetic origin and with mixed vascular system involvement lymphatic, venous and capillary. They affect a large corporal area or are associated to other syndromes or systemic diseases. METHODS: We reviewed 21 patients with CLM treated in our hospital during the last 15 years. We used D2-40 monoclonal antibody (by immunohistochemistry) as lymphatic marker to evaluate the level of lymphatic involvement. Furthermore we analysed surgical implications in this group of patients. RESULTS: Twelve children had only lymphatic involvement and nine mixed lymphatic-capillary or lymphatic-venous one. Two died of respiratory insufficiency (in the neonatal period) and refractory hypoproteinemia (at 8 years of age). The skin was affected between 10 and 35% of total body surface. Three patients suffered from visceral involvement (lungs and mediastinum) and eighteen musculoskeletal. Severe deformity (20), lymphorhagia (15), repeated lymphangitis and chronic pain (5) were the most common symptoms reported. The immunoreaction intensity with monoclonal antibody D2-40 was related to the severity of the local and systemic involvement as well as to the presence of associated malformations. Fifteen cases underwent sequential surgical treatment, seven were treated with sclerotherapy (OK-432) and four with CO2 laser vaporization. Residual lymphorhagia in patients with total extirpation of the lymphatic malformation stopped after repeated evacuator punctures and healing took place. CONCLUSIONS: (1) D2-40 monoclonal antibody is a marker of bad prognosis in CLM. (2) The complete excision of the lymphatic malformation lead to healing and the associated lymphorragia should not be considered as a recurrence, which will stop with evacuator punctures in all cases. (3) A multidisciplinary team approach is essential for the proper care of CLM in order to minimize postoperative sequelae and late complications (AU)