Hamartoma fibroso de la infancia / Fibrous hamartoma of childhood

RESUMEN

El hamartoma fibroso de la infancia es un tumor raro, benigno, descrito por primera vez por Reye en 1956 con el término de «tumor fibromatoso subcutáneo de la infancia». Fue Enzinger, en 1965, quien definitivamente acuñó el término de «hamartoma fibroso de la infancia». Suele aparecer durante los primeros 2 años de vida, y es congénito hasta en un 15-20% de los casos. Es típica la presentación en forma de lesión única, asintomática, predominantemente en la región axilar, el tronco superior, la región inguinal o los genitales externos. La biopsia y la tinción con hematoxilina-eosina suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico, aunque las técnicas de inmunohistoquímica también pueden ser útiles. No hay evidencia de regresión espontánea del hamartoma fibroso de la infancia, pero tiene un pronóstico excelente, ya que se localiza exclusivamente en la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin invadir los tejidos más profundos o las vísceras. El tratamiento de elección es la extirpación completa de la lesión, con tasas de recidiva muy bajas, incluso tras extirpaciones incompletas

ABSTRACT

Fibrous hamartoma of childhood is a rare benign tumor, first described by Reye in 1956 as a subdermal fibromatous tumor of infancy and by Enzinger in 1965 as fibrous hamartoma of infancy. It is a subcutaneous fibrous proliferation that is usually detected during the first 2 years of life. It is congenital in up to 15% to 20% of cases. It usually presents as a solitary, painless, skin-colored subcutaneous nodule. The most common locations are the axillary region, upper trunk, inguinal region and external genitalia. Routine hematoxylin-eosin-stained sections are generally sufficient for a diagnosis, but immunohistochemistry may also be useful. Spontaneous regression has not been reported. The treatment of choice is local excision. Nevertheless, even with incomplete excision, fibrous hamartoma of childhood has a low recurrence rate and the prognosis is excellent