Trastorno de conducta durante el sueño REM como primera manisfestación de atrofia olivopontocerebelosa / Rem sleep behaviour disorder as an early marker of olivopontocerebellar atrophy

RESUMEN

INTRODUCCIÓN. El Trastorno de Conducta durante el Sueño REM (TCSR) se caracteriza por pérdida de la atonía muscular propia de este estadio, acompañándose de actos motores. Se ha asociado a diversas enfermedades neurodegenerativas. Describimos un paciente con TCSR como síntoma inicial de enfermedad neurodegenerativa consistente en demencia, ataxia y parkinsonismo. CASO CLÍNICO. Varón de 55 años remitido por hipersomnia en 2002. La anamnesis constata TCSR de doce años de evolución. La exploración y Escala Epworth de Somnolencia fueron normales. La PSG mostró un patrón respiratorio normal y un incremento importante del tono muscular durante el sueño REM. Diagnosticado como parasomnia REM se inició tratamiento. Al año refiere acusada pérdida de memoria, dificultad para aparcar, sensación de "caminar sobre algodones" y su familia constata cambio conductual. La exploración evidenció marcha atáxica, dismetría, disdiadococinesia izquierdas y Romberg positivo. La TC y SPET craneales y el EEG fueron normales. En 2005 se añadió rigidez extrapiramidal izquierda, incontinencia urinaria y habla escándida con empeoramiento del deterioro cognitivo y la dificultad para la marcha. En ese momento una TC craneal muestra atrofia cerebelosa y el SPET moderada hipoperfusión cortical difusa y cerebelosa y disminución de perfusión de ganglios basales y tálamo izquierdo. CONCLUSIÓN. Este caso ilustra la necesidad de un seguimiento de los pacientes con TCSR por la posibilidad de representar el primer síntoma de una enfermedad neurodegenerativa de desarrollo posterior (AU)

ABSTRACT

INTRODUCTION. The REM Sleep Behaviour Disorder (RBD) is characterised by the intermittent loss of REM sleep atonia and the appearance of elaborate motor activity associated to dream mentation. It has been associated to some neurodegenerative diseases. We describe a patient suffering from RBD as initial symptom of neurodegenerative disease consisting of dementia, ataxia and parkinsonism. CASE REPORT. Man, 55 years old, remitted in 2002 for hypersomnia. Anamnesis showed a twelve years RBD evolution. Neurological examination and Epworth Sleepiness Scale were normal. Nocturnal PSG showed a normal respiratory pattern and important increase of muscular tone during REM sleep. Diagnosed as REM parasomnia, corresponding treatment was started. One year later, he related a noticeable memory loss, difficulty for parking, sensation of "walking on cotton" and his family mentioned a behavioural change. During exploration, ataxic gait, left dismetry, disdiadochokinesia and positive Romberg were found. Cerebral TC and SPET were normal. In 2005, extrapyramidal left rigidity, urinary incontinence and scandidum speech talk with worsening of cognitive impairment and difficulty for walking appeared. The performed cranial TC showed cerebellar atrophy and the SPET moderated cortical diffuse and cerebellar hypoperfusion and perfusion diminution in basal ganglia and left thalamus. CONCLUSION. This case report shows the necessity of controlling patients suffering from RBD, since this disorder might be the first symptom of a neurodegenerative disease (AU)