Carcinoide tímico asociado a síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I / Thymic Carcinoid Associated With Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome Type I

RESUMEN

Los carcinoides tímicos son una entidad poco frecuente que puede asociarse a enfermedades endocrinológicas como el síndrome de Cushing o el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN1). Suponen el 4% de los tumores del mediastino anterior y se caracterizan por tener un comportamiento muy agresivo. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de síndrome MEN1 a quien durante el seguimiento de su enfermedad se detectó una imagen torácica compatible con carcinoide tímico. Tras intervenirle quirúrgicamente mediante timectomía ampliada a grasa peritímica, se confirmó el diagnóstico clínico. A los 14 meses de seguimiento se halló en las pruebas de imagen una lesión sospechosa de recidiva local, motivo por el que fue reintervenido. El informe anatomopatológico de dicha intervención fue de fibrosis rádica. Así mismo, presentamos una revisión del manejo diagnóstico y terapéutico actual en pacientes con síndrome MEN1 diagnosticados de carcinoide tímico(AU)

ABSTRACT

Thymic carcinoids are a rare entity that may be associated with endocrine diseases like Cushing's syndrome or multiple endocrine neoplasia syndrome type I (MEN1). These tumors represent 4% of anterior mediastinal tumors and are characterized by their very aggressive behavior. We present the case of a patient with a previous MEN 1 diagnosis in whom, during the follow up of his disease, a thoracic image compatible with thymic carcinoid was detected. After an extended thymectomy that included peri-thymic fat resection, the clinical diagnosis was confirmed. A follow-up examination 14 months later revealed a suspicious lesion that suggested local recurrence, therefore the patient was reoperated on. The pathology report of this surgery indicated post-radiation fibrosis. Likewise, we present a review of the current diagnostic and therapeutic management of patients with MEN1 syndrome who are diagnosed with thymic carcinoid(AU)