Your browser doesn't support javascript.
loading
Enfermedad de Wilson: espectro clínico de la enfermedad hepática / No disponible
Ochoa Palominos, Alejandra; Ibáñez Samaniego, Luis; Catalina Rodríguez, María-Vega; Pajares Díaz, José; Clemente Ricote, Gerardo.
Afiliação
  • Ochoa Palominos, Alejandra; Hospital General Universitario Gregorio Maranón. Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Madrid. España
  • Ibáñez Samaniego, Luis; Hospital General Universitario Gregorio Maranón. Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Madrid. España
  • Catalina Rodríguez, María-Vega; Hospital General Universitario Gregorio Maranón. Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Madrid. España
  • Pajares Díaz, José; Hospital General Universitario Gregorio Maranón. Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Madrid. España
  • Clemente Ricote, Gerardo; Hospital General Universitario Gregorio Maranón. Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Madrid. España
Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.) ; 36(2): 86-91, feb. 2013.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110472
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario autosómico recesivo del metabolismo del cobre (gen ATP7B), que se caracteriza por la acumulación del mismo en diferentes órganos, principalmente el hígado y el cerebro. Es una enfermedad poco frecuente, difícil de diagnosticar en muchas ocasiones y con un espectro clínico muy amplio y, por lo tanto, debemos sospecharla siempre en un paciente con hepatopatía de causa no clara. En el siguiente artículo presentamos 2 pacientes con diferentes formas de manifestación de la enfermedad hepática, uno de ellos requirió trasplante hepático urgente por fallo hepático fulminante y el otro recibió tratamiento médico. El objetivo de esta observación clínica es analizar el diagnóstico de la enfermedad de Wilson en 2 pacientes en los que se inició de forma diferente y, por tanto, el amplio espectro clínico de la enfermedad y su tratamiento (AU)
ABSTRACT
Wilson’s disease is a hereditary autosomal recessive disorder of copper metabolism, characterized by copper accumulation in the liver and brain. This rare entity, which has abroad clinical spectrum, is often difficult to diagnose and should therefore always be suspected in patients with liver disease of unclear cause. We describe two types of manifestation of liver disease in two patients; the first developed fulminant hepatic failure requiring urgent liver transplantation and the second showed advanced chronic liver disease and received standard medical treatment. The objective of this clinical observation is to analyze the diagnosis of Wilson’s disease in two patients with distinct onset, illustrating the broad clinical spectrum of the disease, and its treatment (AU)
Assuntos
Buscar no Google
Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Falência Hepática Aguda / Degeneração Hepatolenticular / Cirrose Hepática Limite: Adulto / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital General Universitario Gregorio Maranón/España
Buscar no Google
Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Falência Hepática Aguda / Degeneração Hepatolenticular / Cirrose Hepática Limite: Adulto / Feminino / Humanos Idioma: Espanhol Revista: Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital General Universitario Gregorio Maranón/España
...