Enfermedad de Wilson: espectro clínico de la enfermedad hepática / No disponible
Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.)
; 36(2): 86-91, feb. 2013.
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-110472
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario autosómico recesivo del metabolismo del cobre (gen ATP7B), que se caracteriza por la acumulación del mismo en diferentes órganos, principalmente el hígado y el cerebro. Es una enfermedad poco frecuente, difícil de diagnosticar en muchas ocasiones y con un espectro clínico muy amplio y, por lo tanto, debemos sospecharla siempre en un paciente con hepatopatía de causa no clara. En el siguiente artículo presentamos 2 pacientes con diferentes formas de manifestación de la enfermedad hepática, uno de ellos requirió trasplante hepático urgente por fallo hepático fulminante y el otro recibió tratamiento médico. El objetivo de esta observación clínica es analizar el diagnóstico de la enfermedad de Wilson en 2 pacientes en los que se inició de forma diferente y, por tanto, el amplio espectro clínico de la enfermedad y su tratamiento (AU)
ABSTRACT
Wilsons disease is a hereditary autosomal recessive disorder of copper metabolism, characterized by copper accumulation in the liver and brain. This rare entity, which has abroad clinical spectrum, is often difficult to diagnose and should therefore always be suspected in patients with liver disease of unclear cause. We describe two types of manifestation of liver disease in two patients; the first developed fulminant hepatic failure requiring urgent liver transplantation and the second showed advanced chronic liver disease and received standard medical treatment. The objective of this clinical observation is to analyze the diagnosis of Wilsons disease in two patients with distinct onset, illustrating the broad clinical spectrum of the disease, and its treatment (AU)
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Falência Hepática Aguda
/
Degeneração Hepatolenticular
/
Cirrose Hepática
Limite:
Adulto
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2013
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital General Universitario Gregorio Maranón/España