Xantoastrocitoma pleomórfico con extensión intraventricular y transformación anaplásica en paciente adulto: caso clínico / No disponible

RESUMEN

El xantoastrocitoma pleomórfico (XAP) es un tumor astrocitario raro, de localización más frecuente superficial en hemisferios cerebrales de niños y adultos jóvenes. Se trata de un tumor de bajo grado que tiene un pronóstico relativamente favorable; sin embargo, se han descrito pacientes con progresión maligna. Presentamos así un caso inusual de un varón de 54 años con una tumoración multiquística parietooccipital derecha con extensión intraventricular. Tras la exéresis quirúrgica el estudio histológico mostró una lesión con células pleomórficas, cúmulos de lípidos en su citoplasma, cuerpos granulares intensamente eosinófilos, núcleos únicos bien delimitados y positividad inmunohistoquímica frente a sinaptofisina, proteína gliofibrilar ácida (GFAP), proteína S-100, vimentina y CD56 de forma focal. Tras descartar otras entidades, como metástasis por carcinoma de células grandes y una lesión primaria tipo astrocitoma subependimario de células grandes, se diagosticó de XAP. A los 9 meses de seguimiento el paciente presentó una extensa recidiva tumoral local considerada irresecable, con deterioro neurológico progresivo y signos radiológicos de progresión maligna, confirmados histológicamente mediante la realización de una biopsia cerebral que demostró cambios respecto a la lesión inicial que incluían focos de necrosis, mayor actividad mitótica (5×10 campos de gran aumento) e índice de proliferación celular medido con la tinción nuclear de Ki67 del 10%. El presente caso ilustra la extensión intraventricular, así como un comportamiento agresivo no característico de estas lesiones (similar a un astrocitoma anaplásico o glioblastoma primario), exigiendo un tratamiento quirúrgico óptimo inicial con seguimiento estrecho clínico-radiológico, considerando el potencial de transformación maligna del XAP (AU)