Desarrollo cognitivo en el síndrome de Dravet como modelo de encefalopatía epiléptica / Cognitive development in Dravet’s syndrome as a model of epileptic encephalopathy

RESUMEN

El desarrollo cognitivo en el síndrome de Dravet cursa con un enlentecimiento o estancamiento de las habilidades cognitivas durante la niñez. La clasificación del síndrome dentro de las encefalopatías epilépticas sugiere un papel importante de la actividad epileptiforme en la génesis de las alteraciones cognitivas. En esta revisión, se pone de manifiesto que el fenotipo epiléptico y la actividad crítica e intercrítica no explican por sí solas la evolución cognitiva en niños con síndrome de Dravet. Cambios sustanciales en el tratamiento, con repercusión sobre el desarrollo cognitivo, vendrán con probabilidad de la mano de terapias que actúen modificando directamente la fisiopatología del síndrome y no tanto susconsecuencias (AU)

ABSTRACT

Cognitive development in Dravet’s syndrome is accompanied by a slowing or stagnation of the cognitive abilities during childhood. The fact that the syndrome is classified within the group of epileptic encephalopathies suggests that the epileptiform activity plays an important role in the genesis of the cognitive disorders. In this review it is shown that the epileptic phenotype and the critical and intercritical activity do not, by themselves, explain the cognitive development in children with Dravet’s syndrome. Substantial changes in the treatment, with impact on cognitive development, will probably come with therapies that act by directly modifying the pathophysiology of the syndrome rather than its consequences (AU)