Adenosarcoma mülleriano de útero: un tumor infrecuente de difícil diagnóstico / Uterine müllerian adenosarcoma: report of a case and review of the literature

RESUMEN

El adenosarcoma de útero es una neoplasia rara y representa aproximadamente el 8% de todos los sarcomas uterinos. Está relacionado con antecedentes de tratamiento con tamoxifeno y con radiación pélvica. La clínica más característica es la de una lesión polipoide recidivante, siendo habitual que la paciente ya haya tenido algunas biopsias previas por ese mismo motivo, en las cuales no haya podido llegarse a un diagnóstico acertado y definitivo. Incluso puede haber llegado a darse un diagnóstico erróneo, de los cuales el más frecuente es el de un pólipo cervical. La lesión consta de un componente glandular benigno creciendo inmerso en un estroma sarcomatoso. Presentamos el caso de una mujer de 53 años con una lesión polipoide uterina. Tras los estudios macroscópico, microscópico e inmunohistoquímico se llegó al diagnóstico de adenosarcoma mülleriano de útero. Se trata de una neoplasia de bajo grado y buen pronóstico, pero que recidiva en un alto porcentaje de casos (25-40%). El tratamiento es la histerectomía total simple con doble anexectomía, seguida o no de radioterapia postoperatoria, aunque en pacientes jóvenes, que no tienen el deseo genésico cumplido, al ser una neoplasia de bajo grado, se han descrito casos en los que se ha optado por un tratamiento conservador. De todas formas, no hay que olvidar que se trata de un tumor maligno y que también se han descrito casos de fallecimiento por esta entidad a causa de metástasis abdominales o de otro tipo, por lo que somos de la opinión de que la mejor y más segura opción terapéutica es la histerectomía (AU)

ABSTRACT

Uterine adenosarcoma is a rare neoplasm constituting only around 8% of all uterine sarcomas. This tumor is associated with tamoxifen therapy and pelvic radiation. The most characteristic clinical feature is a recurrent cervical polypoid lesion. Patients have often had previous biopsies for the same reason, but without an accurate diagnosis. Furthermore, a mistaken diagnosis may have been made, the most common being cervical polyp. Uterine adenosarcoma consists of neoplastic glands with a benign appearance and a sarcomatous stroma. We report the case of a 53-year-old woman with a uterine polypoid lesion. After macroscopic, microscopic and immunohistochemical studies, the diagnosis was a uterine Müllerian adenosarcoma, which is a low-grade neoplasm with good prognosis, but with a high percentage of recurrences (25%-40%). Treatment is simple hysterectomy with double adnexectomy, with the option of subsequent postoperative radiotherapy. However, because this tumor is a low-grade neoplasm, a more conservative approach has sometimes been adopted in some young patients without children. This tumor is malignant, however, and mortality from abdominal or other types of metastases has been reported. Therefore, we believe that the most appropriate and safest therapeutic option is hysterectomy(AU)