Tumores suprarrenales en la infancia / Adrenal tumours in childhood

RESUMEN

En este artículo se revisa y resume el estado actual del conocimiento de los 2 grandes grupos de tumores originados en la glándula suprarrenal a) corticosuprarrenalomas, tumores derivados de la corteza de la glándula suprarrenal; y b) feocromocitomas y paragangliomas, tumores neuroendocrinos que tienen su origen en los paraganglios, formados por cúmulos ganglionares de células derivadas de la cresta neural, que se distribuyen simétricamente a lo largo del sistema nervioso autónomo, desde la pelvis a la base del cráneo, siguiendo el eje longitudinal del cuerpo (paragangliomas [PG]). Estos últimos (PG) pueden ser funcionantes y secretar catecolaminas que, al oxidarse con sales de cromo, adquieren un color marrón oscuro (tumores cromafines). Entre ellos, el término de feocromocitoma (FC) se reserva a los PG derivados de las células cromafines de la médula suprarrenal (PG intra-suprarrenales o de médula suprarrenal); mientras que, el término de PG hace referencia a los PG localizados fuera de la glándula suprarrenal, tanto simpáticos como parasimpáticos. Se analizará el estado actual de las bases conceptuales, patogénicas, fundamentos genéticos y elementos diagnósticos (manifestaciones clínicas, parámetros bioquímicos y hormonales, técnicas de imagen y estudios moleculares) y terapéuticos (cirugía, tratamiento médico pre y postoperatorio, quimioterapia y radioterapia) de aplicación en la actualidad o en desarrollo (AU)

ABSTRACT

This special article aims to summarise the current knowledge regarding the two groups of tumours with their origin in the adrenal gland 1) adrenocortical tumours, derived from the cortex of the adrenal gland and 2) phaeochromocytomas and paragangliomas, neuroendocrine tumours derived from nodes of neural crest derived cells symmetrically distributed at both sides of the entire spine (paragangliomas [PG]). These PGs can be functioning tumors that secrete catecholamines, which confers their typical dark colour after staining with chromium salts (chromaffin tumors). Among these, the term phaeochromocytoma (PC) is restricted to those PGs derived from the chromaffin cells in the adrenal medulla (intra-adrenal PGs), whereas the term PG is used for those sympathetic or parasympathetic ones in an extra-adrenal location. We analyse the state of the art of their pathogenic and genetic bases, as well as their clinical signs and symptoms, the tests currently available for performing their diagnosis (biochemical, hormonal, imaging and molecular studies) and management (surgery, pre- and post-surgical medical treatment), considering the current and developing strategies in chemo- and radiotherapy (AU)