Micosis fungoide foliculotropa. Análisis y evolución de 6 casos / Folliculotropic mycosis fungoides. Analysis and outcomes of six cases

RESUMEN

La micosis fungoide foliculotropa (MFF) es considerada una variante rara de micosis fungoide con mala respuesta a la terapéutica, pronóstico severo y sobrevida más corta . Incluye casos con y sin mucinosis folicular (Mf) MATERIAL Y MÉTODO: Analisis de 6 casos de MFF que consultaron en la División Dermatología desde junio de 1994 a junio del 2010 incluyó el estudio clínico, histopatológico, e inmunohistoquímico, respuesta terapeútica y evolución de los mismos. Las biopsias de tres de los seis casos estudiados exhibieron Mf y en otros tres este aspecto estuvo ausente. OBJETIVO: Comunicar nuestros hallazgos, considerando para estimar la sobrevida, el período previo al diagnóstico de MF, a través de un nuevo examen de las biopsias previas. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: En nuestra población a) Esta forma de MF ofreció dificultades diagnósticas presentando aspectos clínicos inusuales y hallazgos microscópicos inespecíficos. b) El estadio previo de Mf o los hallazgos microscópicos inespecíficos pudo ser muy prolongado, hasta surgir los criterios diagnósticos de MF (2 a 11 años). c) Los tapones córneos foliculares tuvieron respuesta total al bexarotene. Placas y máculas respondieron temporalmente a la fototerapia. La eritrodermia persistió después de dos años de tratamiento con IFNα 2b y bexarotene oral. d) Aunque la muestra es pequeña, estos datos parecen aseverar el peor pronóstico a 10 años de esta variante si no se consideran los años previos a la confirmación del diagnóstico de MF. La sobrevida a 5 años fue 75% (3/4), y a 10 años 25% (1/4) . Teniendo en cuenta la etapa previa de MF no diagnosticada por otros observadores, la severidad se atenúa 100% de sobrevida a 5 años, y 60% a 10 años. Ninguno experimentó regresión espontánea de las lesiones durante el tiempo de observación

ABSTRACT

Folliculotropic mycosis fungoides is considered a rare variant of mycosis fungoides with a bad response to therapy, severe prognosis and shorter over-life. It includes cases with and without follicular mucinosis MATERIAL AND METHOD: We report the retrospective analysis of clinical, histopathological, and immunohistochemical aspects, therapeutic responses and follow-up of six cases of folliculotropic mycosis fungoides studied in the Department of Dermatology from May 1994 to June 2010. Three of them exhibited follicular mucinosis in cutaneous biopsies and other three failed to reveil this finding. OBJECTIVE: To report our findings taking into account the years previous to diagnosis of MF (by re-examination of previous biopsies) in order to stimate the ove rlife. RESULTS AND CONCLUSIONS: In this population a) This variant of MF was very difficult to be diagnosed presenting unusual clinical lesions and unspecific microscopic patterns. b) Previous stage of primary follicular mucinosis or unspecific microscopic findings could be quite long (2 to 11 years) until MF criteria were fulfilled. c) Comedo-like lesions had a good response to bexarotene. Therapeutic responses of plaques and macules to phototherapy and systemic α2bIFNwere partial and brief. d) Although the significance was limited by the small number of the sample ,these data seems to assess the worser prognosis to ten years of this variant if the years previous to confirmation of MF diagnosis were not considered The over life at 5 years was 75%(3/4), at 10 years 25% (1/4). Taking into account the period of undiagnosed MF the severity was atempered overlife100% at 5 years (6/6), 60% at 10 years (4/6). Nobody experimentedthe spontaneous remission of the lesions during the time of observation