Evolución clínica y paraclínica de 9 embarazos en 4 pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 en el servicio de hematología de un hospital docente asistencial / Clinical and paraclinical course in nine pregnancies in four patients with Gaucher disease type 1 in the hematology department of a teaching hospital

RESUMEN

Objetivo. Describir la evolución clínica y paraclínica de las pacientes embarazadas con enfermedad de Gaucher tipo 1. Sujetos y métodos. Pacientes que ingresaron en el servicio de hematología con diagnóstico de enfermedad de Gaucher tipo 1 y embarazo. Resultados. Todas las pacientes se clasificaron de alto riesgo. Se presentaron 9 embarazos en 4 pacientes; 7 venían recibiendo terapia de reemplazo enzimático cuando quedaron embarazadas y continuaron su aplicación, una lo suspendió 8 meses antes presentando agudización a nivel hematológico. Conclusiones. El embarazo no debería contraindicarse en enfermedad estable. La terapia de reemplazo no debería interrumpirse, ni suspenderse, ya que disminuye las complicaciones (AU)

ABSTRACT

Objectives. To describe the clinical presentation and course in a group of pregnant women with Gaucher disease type 1. Subjects and methods. Pregnant women admitted to our hematology service with a medical diagnosis of Gaucher disease type 1. Results. All patients were classified as high risk. We describe 9 pregnancies in 4 patients 7 were on enzyme replacement therapy before the pregnancy and continued to receive this therapy throughout the pregnancy; 1 patient discontinued therapy 8 months previously and had a hematological exacerbation. Conclusions. Pregnancy should not be contraindicated in patients with stable disease. Enzyme replacement therapy should not be interrupted or suspended because it decreases complications (AU)