Encefalitis límbica paraneoplásica: una entidad de difícil diagnóstico / Paraneoplastic limbic encephalitis: a difficult to diagnose condition

RESUMEN

Introducción. Los síndromes paraneoplásicos pueden definirse como manifestaciones en sitios remotos a neoplasias malignas o sus metástasis, no relacionados con el crecimiento tumoral. La mayoría está ocasionada por sustancias secretadas por el tumor que simulan hormonas o interfieren con proteínas circulantes. Desarrollo. La frecuencia de los síndromes paraneoplásicos con sintomatología neurológica es menor a 0,5/100.000 por año, y afectan aproximadamente al 0,01% de los pacientes con cáncer. La patogénesis de los síndromes paraneoplásicos neurológicos se atribuye a la autoinmunidad por anticuerpos, al demostrarse la existencia de una gran variedad en relación con las alteraciones neurológicas asociadas. Sin embargo, la ausencia de anticuerpos no excluye el diagnóstico, así como su única presencia tampoco lo confirma. Los síntomas característicos de la encefalitis límbica paraneoplásica son confusión, cambios en el estado de ánimo, alucinaciones, deterioro de la memoria a corto plazo y crisis convulsivas; suelen desarrollarse en días a semanas, aunque en algunos casos pueden instaurarse súbitamente. Los estudios más útiles en el diagnóstico de los síndromes paraneoplásicos neurológicos son los de imagen, el examen de líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas. El tratamiento requiere dos enfoques distintos. El primero mediante la supresión de la respuesta inmune generada por el daño neurológico. El segundo, mediante la remoción del tumor, como fuente del antígeno. Este último es frecuentemente el único efectivo. Conclusiones. La encefalitis límbica paraneoplásica es una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, que puede confundirse fácilmente con trastornos psiquiátricos. El diagnóstico y tratamiento temprano es de suma importancia para evitar un daño neuronal irreversible (AU)

ABSTRACT

Introduction. Paraneoplastic syndromes can be defined as manifestations in distant places of tumors or metastasis, which are not related with tumoral growth. Most of these syndromes are caused by substances secreted by the tumor, that mimic natural hormones, or interfere with plasma proteins. Development. The rate of paraneoplastic syndromes with neurological manifestations is less than 0.5/100,000 per year, and affect about 0.01% of cancer patients. The pathogenesis of neurological paraneoplastic syndromes is attributed to humoral autoimmunity, due to the existence of a great variety of antibodies in relationship with the neurological alterations associated. Nevertheless, the absence of antibodies does not exclude a neurological paraneoplastic syndromes, just as antibodies may be found without a neurological paraneoplastic syndrome. The characteristic symptoms of paraneoplastic limbic encephalitis are confusion of acute onset, mood changes, hallucinations, loss of short term memory, and seizures; these symptoms generally develop in days or weeks, but may present suddenly. Image studies, cerebral spinal fluid evaluation, and serologic tests are the most useful in diagnosing a neurological paraneoplastic syndrome. The treatment requires two different approaches. The first one is through the suppression of the immune response generated by neurological damage. The second, is by removing the tumor as the source of the antigen. The latter is often the only effective treatment. Conclusions. The paraneoplastic limbic encephalitis is an unusual and hard to diagnose entity, which can easily be confused with psychiatric problems. An early diagnosis and treatment is very important to avoid nonreversible neuronal damage (AU)