Cordoma condroide de localización atípica / Chondroid Chordoma in an Atypical Location

RESUMEN

El cordoma condroide de localización vertebral torácica es un tipo de tumor que constituye una auténtica rareza. La incidencia anual del cordoma condroide se cifra en 0,1/100.000 habitantes, y la afectación torácica se aprecia en el 2 al 5% de los casos. Su diagnóstico definitivo se ve complicado por su semejanza con otros tumores como los condrosarcomas, por lo que es preciso acudir al estudio inmunohistoquímico.Su capacidad de recidiva y la tendencia a la malignización a pesar de su naturaleza de lento crecimiento provocan que su tratamiento, predominantemente quirúrgico, sea de una complejidad nada desdeñable. Su comportamiento evolutivo tan agresivo está siendo motivo de estudio a nivel molecular y genético para la elaboración de nuevas terapias oncológicas médicas con el fin de complementar la cirugía y la radioterapia, cuando estas sean aplicables. Se presenta un caso de localización torácica vertebral e intrapleural, así como el tratamiento practicado (AU)

ABSTRACT

Chondroid chordoma is an extremely rare tumour with an annual incidence of around 0.1 cases per 100 000 population. Involvement of the thoracic vertebrae may be present in 2%–5% of cases. Definitive diagnosis usually requires a suitable distinction between this and other mesenchymal tumours such as chondrosarcomas, so immunohistochemical analysis is virtually mandatory. In spite of its slow-growing nature, chondroid chordoma tends to relapse, and it may eventually become malignant, often jeopardising the patient's prognosis. Although surgery remains the main therapeutic approach, research into the molecular and genetic aspects of this tumour is ongoing. These new advances are likely to improve future oncology therapies by complementing surgery and radiotherapy, changing the currently poor prognosis.We report the case of a patient with a chondroid chordoma involving the thoracic vertebrae and pleural cavity, and the treatment performed (AU)