Avances en el conocimiento y manejo del síndrome linfoproliferativo autoinmune / Advances in the knowledge and management of autoimmune lymphoproliferative syndrome
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
; 80(2): 122.e1-122.e7, feb. 2014. tab, ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-129163
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Esta revisión tiene como objetivo discutir los recientes avances en el conocimiento, diagnóstico y manejo del síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS). El ALPS consiste en una alteración en la homeostasis de los linfocitos debida a un fallo en la apoptosis. Las manifestaciones clínicas en la infancia son las citopenias recurrentes, la linfoproliferación crónica no maligna y complicaciones autoinmunes. Los recientes descubrimientos en la biología y genética de esta afección permiten un mejor conocimiento de la misma, que se traduce en cambios en los algoritmos diagnósticos y de tratamiento, con la aparición de nuevos inmunosupresores que han demostrado una mejoría en la calidad de vida de muchos pacientes
ABSTRACT
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) represents a failure of apoptotic mechanisms to maintain lymphocyte homeostasis. ALPS often manifest in childhood with cytopenias, chronic non-malignant lymphoproliferation and autoimmune complications. A number of new insights have improved the understanding of the genetics and biology of ALPS. The treatment of the disease has changed and mycophenolate mofetil and sirolimus have been demonstrated to have marked activity against the disease, improving quality of life for many patients. These will be discussed in this review
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune
Aspecto:
Preferência do paciente
Limite:
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
Ano de publicação:
2014
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital General Universitario Gregorio Marañón/España