Importancia del seguimiento a largo plazo de la diabetes insípida; de hipofisitis linfocitaria a germinoma / Importance of long-term follow-up of diabetes insipidus; from lymphocytic hypophysitis to germinoma

RESUMEN

Se describe el caso de un trastorno del eje hipotálamo hipofisario en un niño de 10 años que comenzó con diabetes insípida y evolucionó a un panhipopituitarismo. En estos casos siempre se debe sospechar una lesión hipotalámica oculta y realizar seguimiento. A los 3 años, se detectó la aparición de lesiones en el tallo hipofisario. Los marcadores tumorales fueron negativos pero la lesión creció y fue biopsiada. El resultado anatomopatológico fue de hipofisitis linfocitaria. En el seguimiento hubo un aumento de los marcadores tumorales, por lo que se realizó una nueva biopsia que fue diagnóstica de germinoma. La hipofisitis linfocitaria es muy rara en estas edades y algunos casos son diagnosticados finalmente de germinoma. El interés radica en resaltar la importancia del seguimiento de los casos de diabetes insípida central y en cuestionar un posible diagnóstico de hipofisitis linfocitaria, o mejor infundibuloneurohipofisitis linfocitaria, muy raro en estas edades y que puede enmascarar un germinoma, con muy pocos casos reportados

ABSTRACT

A case is presented of a 10-year old boy who had a hypothalamic-pituitary axis disorder. He initially presented with diabetes insipidus that progressed to panhypopituitarism. A hidden hypothalamic lesion should be suspected in all these cases, and should be followed up. New lesions were found in the pituitary stem three years later. Although tumor markers were negative, there was an increase in size, and a biopsy was performed. The histopathology reported a Lymphocytic Hypophysitis. There were increases in the tumor markers during the follow-up, thus a second biopsy was performed, with the diagnosis of Germinoma. Lymphocytic Hypophysitis is an uncommon diagnosis in children. Few cases have been reported, and in some cases, they were later diagnosed with Germinoma. We believe this case highlights the importance of the follow-up of children with Central Diabetes Insipidus with a normal MRI, as well as not taking the diagnosis of Lymphocytic Hypophysitis/ lymphocytic Infundibular neurohypophysitis as definitive, as it is a rare diagnosis at thisage, and could mask a Germinoma, as recorded in some cases