Lesiones adrenales asociadas con el síndrome de Beckwith-Wiedemann e importancia de su seguimiento mediante técnicas de imagen / Adrenal lesions associated with Beckwith-Wiedemann syndrome and the importance of the screening through imaging techniques

RESUMEN

El síndrome de Beckwith-Wiedemann consiste en un desorden multigénico donde se reúnen una serie de anormalidades, relativas al exceso de crecimiento a nivel celular, de tejidos y de órganos. Los tres principales hallazgos encontrados son exonfalos, macroglosia y gigantismo, que permiten designarlo como síndrome EMG. Hay un alto riesgo de desarrollo de neoplasias en estos niños, presentando una prevalencia de tumores malignos y benignos que oscila entre un 6-11 por ciento. El tumor de Wilms es la neoplasia más frecuentemente encontrada, siendo el carcinoma adrenocortical la segunda en frecuencia. Se demuestra la utilidad de los métodos de imagen, en especial de la ecografía abdominal, como screening para neoplasias. A nivel de las glándulas adrenales pueden asentar distintos tipos de lesiones, que describimos en este trabajo, mostrando asimismo la eficacia de la ecografía en el diagnóstico diferencial de hemorragias adrenales y neoplasias adrenales mediante el uso del doppler-color (AU)