Importancia de la proteasa escindidora del factor von Willebrand en la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica / Relevance of von Willebrand factor cleanin protease in the pathophysiology, diagnosis and treatment of thrombotic thromboytopenic purpura
Rev. iberoam. trombos. hemost. (Ed. impr.)
; 14(2): 63-67, jun. 2001.
Artigo
em ES
| IBECS
| ID: ibc-1356
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una forma diseminada de microangiopatía trombótica caracterizada por la aparición de trombocitopenia grave, anemia hemolítica microangiopática, alteraciones renales, neurológicas y fiebre. El desencadenante inicial en la patogénesis de la PTT es la lesión de la célula endoletial que junto con la presencia de formas multiméricas de factor von Willebrand (FvW) anormalmente grandes posibilita la adhesión-agregación plaquetar y la oclusión de las arteriolas terminales. Recientemente se ha aislado en el plasma de individuos sanos una proteasa con capacidad de degradar el FvW. En los pacientes con PTT esta protesa estaría ausente bien por una deficiencia congénita o bien por la presencia de inhibidores contra esta enzima. Los casos de PTT familiar con una deficiencia congénita de proteasa probablemente respondan al tratamiento con recambios plasmáticos y transfusión de plasma fresco. En los casos de PTT no familiar con déficit de proteasa debido a la presencia de un autoanticuerpo este tratamiento puede ser insuficiente y precisar la asociación de tratamiento inmunosupresor. En pacientes con síndrome hemolítico urémico (SHU) los niveles de esta proteasa serían normales. El aislamiento de esta proteasa escindidora del FvW ha permitido mejorar el conocimiento de la fisiopatología de la PTT, establecer su carácter congénito o adquirido con la posibilidad de individualizar tratamientos y establecer el diagnóstico diferencial entre la PTT y el SHU. Se precisan métodos de laboratorio sencillos y rápidos para determinar la proteasa escindidora del FvW y confirmar el impacto definitivo que este hallazgo puede tener sobre el tratamiento y por tanto el pronóstico de esta entidad (AU)
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Coleções:
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Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Endopeptidases
/
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
/
Fator de von Willebrand
/
Ensaios Enzimáticos Clínicos
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. iberoam. trombos. hemost. (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2001
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Universitario La Fe/España