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Importancia de la proteasa escindidora del factor von Willebrand en la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica / Relevance of von Willebrand factor cleanin protease in the pathophysiology, diagnosis and treatment of thrombotic thromboytopenic purpura
Cid, Ana Rosa; Rubia, Javier de la; Aznar, José Antonio.
Afiliação
  • Cid, Ana Rosa; Hospital Universitario La Fe. Valencia. España
  • Rubia, Javier de la; Hospital Universitario La Fe. Valencia. España
  • Aznar, José Antonio; Hospital Universitario La Fe. Valencia. España
Artigo em ES | IBECS | ID: ibc-1356
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una forma diseminada de microangiopatía trombótica caracterizada por la aparición de trombocitopenia grave, anemia hemolítica microangiopática, alteraciones renales, neurológicas y fiebre. El desencadenante inicial en la patogénesis de la PTT es la lesión de la célula endoletial que junto con la presencia de formas multiméricas de factor von Willebrand (FvW) anormalmente grandes posibilita la adhesión-agregación plaquetar y la oclusión de las arteriolas terminales. Recientemente se ha aislado en el plasma de individuos sanos una proteasa con capacidad de degradar el FvW. En los pacientes con PTT esta protesa estaría ausente bien por una deficiencia congénita o bien por la presencia de inhibidores contra esta enzima. Los casos de PTT familiar con una deficiencia congénita de proteasa probablemente respondan al tratamiento con recambios plasmáticos y transfusión de plasma fresco. En los casos de PTT no familiar con déficit de proteasa debido a la presencia de un autoanticuerpo este tratamiento puede ser insuficiente y precisar la asociación de tratamiento inmunosupresor. En pacientes con síndrome hemolítico urémico (SHU) los niveles de esta proteasa serían normales. El aislamiento de esta proteasa escindidora del FvW ha permitido mejorar el conocimiento de la fisiopatología de la PTT, establecer su carácter congénito o adquirido con la posibilidad de individualizar tratamientos y establecer el diagnóstico diferencial entre la PTT y el SHU. Se precisan métodos de laboratorio sencillos y rápidos para determinar la proteasa escindidora del FvW y confirmar el impacto definitivo que este hallazgo puede tener sobre el tratamiento y por tanto el pronóstico de esta entidad (AU)
Assuntos
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Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Endopeptidases / Púrpura Trombocitopênica Trombótica / Fator de von Willebrand / Ensaios Enzimáticos Clínicos Tipo de estudo: Estudo diagnóstico Limite: Humanos Idioma: Espanhol Revista: Rev. iberoam. trombos. hemost. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2001 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital Universitario La Fe/España
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Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Endopeptidases / Púrpura Trombocitopênica Trombótica / Fator de von Willebrand / Ensaios Enzimáticos Clínicos Tipo de estudo: Estudo diagnóstico Limite: Humanos Idioma: Espanhol Revista: Rev. iberoam. trombos. hemost. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2001 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital Universitario La Fe/España
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