Síndrome de Klüver-Bucy. Seguimiento de un paciente durante 7 años / Klüver-Bucy syndrome. Seven year follow-up of one patient

RESUMEN

Objetivo. Presentar a un paciente zurdo que sufrió un proceso agudo cerebral, posiblemente una encefalitis vírica, que le dejó alteraciones de la memoria para los hechos remotos y recientes, diferentes tipos de apraxia y falta de reacción afectiva, sin alteraciones motrices. Existía lesión cerebral en ambos lóbulos temporales y en otras zonas, todo ello compatible con síndrome de Klüver-Bucy. Su seguimiento durante 7 años apenas mostró mejoría de las alteraciones neurológicas y neurorradiológicas, principalmente resonancia magnética (RM). Caso clínico. Hombre que a los 14 años de edad presentó un cuadro brusco de fiebre alta (40,4 oC), cefalea, vómitos, convulsiones y coma. Tras pasar el proceso agudo, el paciente presentó secuelas neurológicas graves consistentes en absoluta falta de memoria sin capacidad alguna de reconocimiento de las personas (incluidos los miembros de la familia) y de hechos remotos, e incapacidad de recordar apenas nada de lo que se le iba enseñando tras su enfermedad, continuando con estas alteraciones, casi en su totalidad, a lo largo de los 7 años (desde los 14 hasta los 21 años) que seguimos su evolución. Sólo conservó, en condiciones similares a como lo realizaba antes de su enfermedad aguda, la capacidad para nadar (incluida la forma perfecta de tirarse al agua), para correr en bicicleta, jugar al fútbol, al dominó, a las cartas, etc., que él aprendió durante su infancia, decir los números y las letras del abecedario «de carrerilla» (sin reconocerlos cuando se le ponían delante) y para sortear los coches en la calle. La RM cerebral mostraba lesiones postinflamatorias en ambos lóbulos temporales, en ambas regiones parietotemporooccipitales (zonas corticales y subcorticales) y en la región occipital izquierda. Presentaba casi todos los tipos de apraxia. Conclusión. El síndrome de Klüver-Bucy, que puede ser secundario a más de 50 causas, no se limita a la pérdida de la memoria para los hechos remotos, sino que puede presentar también incapacidad para rememorar los conocimientos recientes, quedando los pacientes aislados mentalmente del mundo exterior. Su motricidad y la actividad automatizada, aprendida en épocas anteriores al proceso agudo que causó su encefalopatía, no fueron afectados y pudieron recuperarse. La etiología junto con la localización y extensión de las lesiones cerebrales parecen los factores pronósticos más importantes (AU)

ABSTRACT

Objective: To present a left-handed patient who had an acute encephalopathy, possibly of viral etiology, followed by remote and recent memory loss, several types of apraxia and emotional disturbance, without any motor abnormalities. He had cerebral lesions that involved both temporal lobes and other brain regions. All features corresponded to the Klüver-Bucy syndrome. After a seven year follow-up, no improvement of the neurological and neuroradiological, mainly by magnetic resonance imaging (MRI) features was observed. Case Report A 14 year-old left-handed boy suffered sudden onset of fever (40.4 degrees C), headache, vomiting, focal and generalized seizures and coma. After the acute illness, the patient had severe neurological sequels consisting in total loss of memory without any capacity to recognize persons (including family members) and remote events and he was not capability of remember hardly anything that he was taught after his disease, these alterations continued almost completely during the seven years (from 14 to 21 years) that we followed him up. The only abilities that he conserved in similar conditions to those prior to his acute disease were his capacity to swim (including the style of jumping into the water), bike riding, playing football, dominoes, cards, etc., which he had learned during his childhood, to say the numbers and the alphabet letters rapidly by heart (without knowing them) and to avoid cars on the street. MRI showed post-inflammatory lesions in the temporal and the parieto-temporo-occipital regions bilaterally (cortical and subcortical regions) and in the left occipital region. He presented almost all types of apraxia. Conclusion: Klüver-Bucy syndrome, which can be secondary to more than 50 different causes, not only presents remote memory loss but also recent memory loss as in our patient, who appeared to be isolated from the surrounding world. Motor function and automated activities learned before the acute brain illness were not affected and could be recovered. Etiology, location and extent of the anatomic brain lesion appear to be the most important prognostic conditions (AU)