Paquimeningitis hipertrófica secundaria a enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso y revisión de la bibliografía / Hypertrophic pachymeningitis secondary to IgG4-related disease: case report and review of the literature

RESUMEN

Introducción. La paquimeningitis hipertrófica es un trastorno infrecuente que produce un engrosamiento focal o difuso de la duramadre. Puede ser idiopática o secundaria a procesos infecciosos, autoinmunes o neoplásicos. La recientemente descrita ‘enfermedad relacionada con IgG4’ podría ser la causa de bastantes cuadros considerados criptogénicos. Caso clínico. Mujer de 54 años, con historia de asma bronquial, que consultó por cefalea, vértigo y pérdida de audición por su oído izquierdo. En la resonancia magnética cerebral con gadolinio se objetivó engrosamiento y realce dural, que se extendía desde la pared lateral del seno cavernoso izquierdo y la parte medial del lóbulo temporal al ángulo pontocerebeloso y parte del tentorio homolaterales. El líquido cefalorraquídeo presentaba 10 leucocitos/μL (90% mononucleares), con 1 g/L de proteínas y sin consumo de glucosa. El estudio anatomopatológico mostró fibrosis y un infiltrado linfoplasmocitario, con 16 células plasmáticas IgG4+ por campo de gran aumento. El resto de estudios analíticos y microbiológicos resultaron normales o negativos. La tasa plasmática de IgG4 estaba dentro de los límites normales. Tratada con esteroides, se produjo mejoría clínica acompañada de la práctica desaparición de las alteraciones detectadas en la neuroimagen. Conclusiones. La paquimeningitis hipertrófica como manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4 puede diagnosticarse basándose en los hallazgos de la resonancia magnética si la IgG4 plasmática está elevada. En casos dudosos, habrá que recurrir a la biopsia meníngea. La corticoterapia suele ser eficaz y representa la primera línea terapéutica (AU)

ABSTRACT

Introduction. Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent disorder that produces focal or diffuse thickening of the dura mater. It can be idiopathic or secondary to infectious, autoimmune or neoplastic processes. The recently described ‘IgG4- related disease’ could be the cause of many cases considered cryptogenic. Case report. A 54-year-old woman, with a history of bronchial asthma, presented with headache, dizziness and hearing loss on her left ear. The brain MRI study with gadolinium showed enhancement and thickening of the dura mater, extending from lateral wall of left cavernous sinus and medial temporal lobe to cerebellopontine angle and ipsilateral tentorium. CSF had 10 leukocytes/μL (90% mononuclear), with 1 g/L protein and without glucose consumption. Pathology showed fibrosis and lymphoplasmacytic infiltrate, with 16 IgG4+ plasma cells per high power field. The rest of analytical and microbiological studies were normal or negative. The plasma IgG4 rate was within normal limits. After treatment with steroids there was clinical improvement accompanied by the virtual disappearance of the alterations detected in neuroimaging. Conclusions. Hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of IgG4-related disease can be diagnosed based on MRI findings if plasma IgG4 is elevated. In doubtful cases we must resort to meningeal biopsy. Corticosteroid therapy is usually effective and it is the first line treatment (AU)