Síndrome toràcica aguda. Una complicació respiratòria a valorar en pacients d’origen africà / Síndrome torácico agudo. Una complicación a valorar en pacientes de origen africano / Acute chest syndrome. A respiratory complication to be considered in children of african origin

RESUMEN

La síndrome toràcica aguda és una complicació freqüent en els pacients afectes de drepanocitosi i representa el segon motiu d’ingrés hospitalari. És una complicació amb una elevada morbi-mortalitat responsable del 25% de les morts d’aquests pacients. Múltiples factors juguen un paper important en la etiopatogènesi d’aquest procés entre els que destaquen l’etiologia infecciosa i l’embòlia grassa. El diagnòstic precoç i l’inici d’un tractament de soport adecuat amb una bona hidratació, oxigenació i cobertura antibiòtica correcta disminueix la severitat del procés i la mortalitat. En molts casos la exanguinotransfusió resulta un tractament vital i és el tractament d’elecció en pacients amb un ràpid deteriorament clínic, gran afectació de la funció respiratoria i en pacients amb fracàs multiorgànic. Presentem el cas d’una nena de 13 anys d’origen marroquí afecta de drepanocitosi que ingressa a la UCI-P per síndrome toràcica aguda greu. L’evolució va ser favorable després de practicar l’exanguinotransfusió (AU)

ABSTRACT

Acute chest syndrome (ACS) is a frequent complication of sickle cell disease and the second leading cause of hospitalization in patients with this disease. ACS is associated with very high morbidity and is responsible for 25% of deaths in sickle cell patients. The most frequent causes of ACS are respiratory infections and pulmonary fat embolism syndrome. Early diagnosis and appropriate supportive treatment, including judicious management of hydration and oxygenation, and proper empirical antimicrobial coverage, may limit its severity and prevent death. In many cases, exchange transfusion proves to be a life-saving procedure. Exchange transfusion is indicated in patients with rapid clinical deterioration, diffuse pulmonary involvement, or multi-organ failure. We present the case of a 13 year-old Moroccan girl with sickle cell disease who was admitted to the PICU with severe ACS. The patient responded favorably to exchange transfusion (AU)