Leucemia linfoblástica aguda de línea T / T-cell acute lymphoblastic leukemia

RESUMEN

La leucemia linfoblástica aguda fenotipo T (LLA-T) es una enfermedad con una notable heterogeneidad clínica y biológica. El primer paso para el éxito del tratamiento de la LLA-T es la identificación de las características inmunofenotípicas, citogenéticas y moleculares de la enfermedad, que pueden tener una implicación pronóstica. Para ello, son necesarias las técnicas convencionales asociadas a otras, como la reacción en cadena de la polimerasa y los recientes estudios de perfiles de expresión génica. Con estos últimos se ha profundizado en la compleja fisiopatología de la enfermedad, resultado de translocaciones cromosómicas y activación de protooncogenes, cuyos productos alteran vías de transducción de señales relacionadas entre sí. El mejor conocimiento de las alteraciones del metabolismo del linfocito T y el estudio sistemático de los perfiles genómicos de los pacientes y las vías implicadas ha permitido explorar el uso de fármacos más específicos para la LLA-T, aislados o asociados a la quimioterapia convencional. Es probable que, en un futuro próximo, la expresión génica, más que el subtipo de LLA-T, sea la que constituya la base para seleccionar el tratamiento de las LLA-T y permita mejorar su pronóstico (AU)

ABSTRACT

T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) is a disease with marked clinical and biological heterogeneity. The first step for the successful treatment of T-ALL is to identify the immunophenotypic, cytogenic and molecular characteristics of the disease, which can have prognostic implications. To do this, conventional techniques associated with other methods, such as polymerase chain reaction and gene expression profiling, are required. These latter methods have deepened understanding of the complex physiopathology of the disease, which is a result of chromosomal translocations and proto-oncogene activation, the products of which alter interrelated signal transduction pathways. Greater knowledge of alterations of T lymphocyte metabolism and systematic study of patients’ genomic profiles and the pathways involved has allowed the use of more specific drugs for T-ALL to be explored, either alone or in combination with conventional chemotherapy. In the near future, gene expression, rather than T-ALL subtype, will probably form the basis for treatment selection in T-ALL and will improve the prognosis of this disease (AU)