Implicación pronóstica de las manifestaciones clínicas extrahepáticas, autoinmunidad y capilaroscopia ungueal microscópica en pacientes con cirrosis biliar primaria / Prognostic implications of extra-hepatic clinical manifestations, autoimmunity and microscopic nail capillaroscopy in patients with primary biliary cirrhosis
Med. clín (Ed. impr.)
; 146(1): 8-15, ene. 2016. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-147353
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Introducción y objetivos:
La cirrosis biliar primaria (CBP) se asocia a algunas enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS), en particular a la esclerosis sistémica (ES. Determinar la prevalencia de EAS en una cohorte de pacientes con CBP, específicamente la ES y sus diferentes subtipos clínicos, y establecer el perfil clínico-biológico propio de estos pacientes.Métodos:
Estudio observacional de 62 pacientes con CBP, con un protocolo que incluía una anamnesis y exploración física dirigidas a detectar una EAS, la realización de una capilaroscopia ungueal microscópica y un amplio estudio de autoinmunidad, incluido el perfil de anticuerpos específicos de ES. Se realizó un análisis comparativo entre el grupo de pacientes con CBP aislada y los pacientes con CBP y una EAS asociada.Resultados:
Se asoció una EAS en 22 pacientes (35,4%), y la ES fue la entidad más frecuente (21%), del subtipo cutáneo limitado (11%). Cinco pacientes (8%) sin EAS previa cumplían criterios de preesclerodermia, según los criterios de LeRoy y Medsger. Los anticuerpos anticentrómero (54,5 vs. 5%, p < 0,001) fueron el único parámetro inmunológico identificado con mayor frecuencia en pacientes con EAS. El patrón capilar sugestivo de ES se visualizó en 11 pacientes (20,4%). No se identificaron factores asociados a mayor morbimortalidad en ningún grupo.Conclusiones:
Existe un subgrupo de pacientes con CBP con características clínico-biológicas que sugieren la asociación con una EAS, con elevada probabilidad, y que recomiendan el estudio protocolizado de estos pacientes con CBP para detectar de forma precoz EAS (AU)ABSTRACT
Background and objectives:
Primary biliary cirrhosis (PBC) is associated to any systemic autoimmune disease (SAD), in particular systemic sclerosis (SSc). To investigate the prevalence of SAD in a cohort of patients with PBC, specifically the prevalence of SSc and its clinical subtypes, and determining the clinical and biological profile of patients with associated PBC and SSc.Methods:
Observational study of 62 patients with PBC following a protocol that included an anamnesis and physical examination to detect the presence of SAD as well as a nailfold capillaroscopy and an immunological study with specific SSc autoantibodies. A comparative analysis was conducted between patients with isolated PBC and patients with PBC and an associated SAD.Results:
SAD was associated to PBC in 22 patients (35,4%), and SSc was the most frequent illness, identified in 13 cases (21%). Five patients (8%) without previous diagnosis of SAD fulfilled pre-scleroderma criteria, according to LeRoy and Medsger criteria. The presence of anticentromere antibodies (54,5% vs. 5%,P < .001) was the unique immunological determination identified more frequently in patients with PBC-SAD. The SSc suggestive capillary pattern was visualized in 11 patients (20,4%), mainly the slow pattern. No factors associated with greater morbi-mortality were identified in the PBC-SAD group.Conclusions:
It does exist a subgroup of patients with PBC and clinical-biological features suggestive of an SAD, which advise a protocolized study to detect early the association to an SAD (AU)
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Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Artrite Reumatoide
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Prognóstico
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Tipo de estudo:
Guia de prática clínica
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Estudo observacional
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Estudo prognóstico
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Limite:
Adulto
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Feminino
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Humanos
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Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Med. clín (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Universitario Vall d´Hebron/España
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Instituto Universitario Parc Taulí/España
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Universidad Autónoma de Barcelona (UAB)/España