Variabilidad conformacional en las encefalopatías espongiformes transmisibles. El sistema inmunitario en las enfermedades priónicas / Conformational variability in the transmissible spongiform encephalopathies. The immune system in the prion diseases

RESUMEN

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) -como, por ejemplo, la enfermedad de Creutzfeldt - Jakob (CJD) en humanos, y el scrapie ovino y la encefalopatía espongiforme bovina (BSE) en animales- son enfermedades, causadas por priones, que pueden transmitirse, intrao interespecíficamente, tanto por inoculación como por ingestión de la proteína infecciosa oprión. Según la hipótesis de la proteína sola, la PrPc sufre un cambio conform acional, inducido por la interacción directa con la PrPs c, transformándose en PrPs c. Los priones no parecen inducir una respuesta inmunitaria específica, ni humoral ni celular. Tampoco se aprecia respuesta inflamatoria inespecífica. Esta falta de respuesta inmunitaria a las infecciones por priones no implica que estas proteínas infecciosas eludan el sistema inmunitario, sino que, por el contrario, lo utilizan parcialmente en las etapas iniciales de acumulación y replicación priónica. Tras la infección de los tejidos periféricos, el huésped pasa por una etapa preclínica antes de que se produzca la invasión del sistema nervioso central y se manifiesten las alteraciones neurológicas. Durante este periodo silente, los priones pueden aislarse de los tejidos del sistema linforreticular, donde se acumulan y se replican. Debido al elevado linfotropismo que manifiestan los priones causantes de la nueva variante de la enfermedad de C reutzfeldt-Jakob (vCJD), es muy importante comprender la implicación de los diferentes tipos leucocitarios en la infección priónica. Tras un periodo de controversias acerca del papel relativo de los linfocitos B y de las células dendríticas foliculares (FDC) en la neuroinvasión, los últimos datos apuntan a que los priones se acumulan, y se replican , inicialmente en las células dendríticas foliculares de los centros germinales, mientras que las células B estarían implicadas en la neuroinvasión, fundamentalmente, mediante su participación en la maduración de las FDC (AU)