Diagnósticos diferenciales del síndrome de West / Differential diagnoses of West syndrome

RESUMEN

Se describen las características clínicas y electroencefalográficas de los espasmos epilépticos, en especial de aquellos que ocurren durante los dos primeros años de vida (espasmos infantiles). Queda claramente definido qué el síndrome de West constituye la asociación de espasmos infantiles con un patrón de hipsarritmia en el electroencefagrama. Si bien el déficit intelectual aparece en casi todos los casos cuyos espasmos infantiles no se controlan con la medicación, se trata de un aspecto evolutivo de la condición y no de una manifestación obligatoriamente presente para definir el síndrome. El análisis de los electroencefalogramas interictales e ictales, junto con las características clínicas de los espasmos y el examen neurológico de los pacientes permite una orientación respecto a las etiologías. En función del espectro enfocado en el título de este trabajo, se ha omitido abarcar el tratamiento de los lactantes con síndrome de West. Se pone énfasis en los diagnósticos diferenciales del síndrome de West con otros síndromes epilépticos que se manifiestan en los dos primeros años de vida, y muy especialmente con una serie de fenómenos motores anormales no epilépticos en lactantes. En una tabla se incluyen todos estos últimos trastornos no epilépticos, pero se detalla como paradigmático para el diagnóstico diferencial el síndrome de mioclonías benignas del lactante o síndrome de Fejerman. El objetivo primordial es evitar que lactantes neurológicamente sanos reciban medicaciones antiepilépticas e incluso hormona adrenocorticotropa o corticoides por error en el diagnóstico (AU)

ABSTRACT

This study describes the clinical and electroencephalographic characteristics of epileptic spasms, and more especially those that occur during the first two years of life (infantile spasms). West syndrome has been clearly defined as the association between infantile spasms with an electroencephalographic pattern of hypsarrhythmia. Although intellectual deficit appears in almost all cases in which infantile spasms are not controlled with medication, this is a developmental aspect of the condition and not a manifestation that must necessarily be present in order to define the syndrome. The analysis of the interictal and ictal electroencephalogram readings, together with the clinical characteristics of the spasms and the neurological examination of patients, provides some orientation as regards the causations. Despite the spectrum that the title of this work focuses on, the study does not cover the treatment of early infants with West syndrome. Emphasis is placed on the differential diagnoses of West syndrome with other epileptic syndromes that manifest in the first two years of life, and more especially with a series of abnormal non-epileptic motor phenomena that occur in early infants. All these last non-epileptic disorders are displayed in a table, but benign myoclonus of early infancy or Fejerman syndrome is given as a paradigmatic example for the differential diagnosis. The primordial aim is to prevent neurologically healthy early infants from receiving antiepileptic drugs and even adrenocorticotropic hormone or corticoids due to a mistaken diagnosis (AU)