Síndrome HaNDL: correlación entre la topografía del déficit neurológico y las alteraciones en electroencefalograma y SPECT en una serie de 5 nuevos casos / HaNDL syndrome: Correlation between focal deficits topography and EEG or SPECT abnormalities in a series of 5 new cases

RESUMEN

Introducción: El síndrome de cefalea transitoria y déficits neurológicos con linfocitosis de líquido cefalorraquídeo (LCR), conocido por su acrónimo en inglés, HaNDL, se caracteriza por episodios de cefalea de características migrañosas acompañados por síntomas deficitarios motores, sensitivos o de lenguaje. El electroencefalograma (EEG) o la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) pueden mostrar anomalías focales consistentes con los déficits neurológicos. Pretendemos evaluar dicha correlación en una serie de 5 nuevos pacientes. Pacientes Análisis retrospectivo de pacientes atendidos en un hospital terciario (enero del 2010-mayo del 2014, 5 casos [3 varones, 2 mujeres]), de 30,6 ± 7,7 años (21-39). Presentaron 3,4 ± 2,6 (2-8) episodios de cefalea moderada-severa y déficits neurológicos durante un tiempo no superior a 5 semanas. En todos, pleocitosis de LCR (70 a 312 células/mm3, 96,5-100% linfocitos), con estudio etiológico negativo. Resultados: EEG en 4 pacientes y SPECT en 3. Caso 1 8 episodios, 4 de hemisferio izquierdo, 3 hemisferio derecho y 1 de tronco, 2 EEG con enlentecimiento temporal izquierdo y bitemporal; SPECT normal. Caso 2 2 cuadros, hemisférico izquierdo y hemisférico derecho respectivamente y SPECT con flujo disminuido temporal izquierdo. Caso 3 3 episodios hemisféricos izquierdos; EEG con enlentecimiento temporo-frontal bilateral. Caso 4 2 cuadros con topografía parieto-occipital derecha y EEG con enlentecimiento frontal derecho. Caso 5 2 episodios, hemisférico derecho y hemisférico izquierdo, EEG con enlentecimiento temporal derecho; SPECT normal. Conclusiones: Existe gran heterogeneidad clínica en los déficits neurológicos del HaNDL; las alteraciones en SPECT y, sobre todo, en EEG no son infrecuentes y no siempre se relacionan con la topografía clínica

ABSTRACT

Introduction: Transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) is characterised by migraine-like headache episodes accompanied by neurological deficits consisting of motor, sensory, or aphasic symptoms. Electroencephalogram (EEG) and single photon emission computed tomography (SPECT) may show focal abnormalities that correspond to the neurological deficits. We aim to evaluate the correlation between focal deficit topography and EEG or SPECT abnormalities in 5 new cases. Patients We retrospectively reviewed patients attended in a tertiary hospital (January 2010-May 2014) and identified 5 patients (3 men, 2 women) with a mean age of 30.6 ± 7.7 (21-39) years. They presented 3.4 ± 2.6 episodes of headache (range, 2-8) of moderate to severe intensity and transient neurological deficits over a maximum of 5 weeks. Pleocytosis was detected in CSF in all cases (70 to 312 cells/mm3, 96.5-100% lymphocytes) with negative results from aetiological studies. Results: At least one EEG was performed in 4 patients and SPECT in 3 patients. Patient 1 8 episodes; 4 left hemisphere, 3 right hemisphere, and 1 brainstem; 2 EEGs showing left temporal and bilateral temporal slowing; normal SPECT. Patient 2 2 episodes, left hemisphere and right hemisphere; SPECT showed decreased left temporal blood flow. Patient 3 3 left hemisphere deficits; EEG with bilateral frontal and temporal slowing. Patient 4 2 episodes with right parieto-occipital topography and right frontal slowing in EEG. Patient 5 2 episodes, right hemisphere and left hemisphere, EEG with right temporal slowing; normal SPECT. Conclusion: The neurological deficits accompanying headache in HaNDL demonstrate marked clinical heterogeneity. SPECT abnormalities and most of all EEG abnormalities were not uncommon in our series and they did not always correlate to the topography of focal deficits