Derrame pleural bilateral recidivante como forma de presentación de un síndrome de Clark / Relapsed bilateral pleural effusion as indication of clarkson’s disease

RESUMEN

El síndrome del escape capilar sistémico o síndrome de Clarkson es una rara y fatal enfermedad, que se caracteriza por cuadros de edema generalizado, hemoconcentración, hipoalbuminemia y shock hipovolémico. En la actualidad, hay publicados unos 150 casos en todo el mundo y, aunque la etiopatogenia aún no está totalmente conocida, parece producirse por alteraciones del endotelio vascular, posiblemente mediado por citoquinas, leucotrienos y factor de crecimiento del endotelio vascular, produciendo la liberación de plasma y proteínas al compartimento intersticial. El paso de células a este compartimento genera hipotensión, menor llegada de oxígeno a tejidos y posible shock hipovolémico1 . El diagnóstico de este proceso es, siempre, por exclusión y su tratamiento no está claro. Estudiamos un caso de derrame pleural recidivante como forma de presentación muy rara de un síndrome de escape capilar crónico, diagnóstico al que se llega por exclusión de otras causas

ABSTRACT

Capillary leak syndrome or Clarkson's Disease is a rare and fatal medical condition. It is characterized by generalized edema, hemoconcentration, hypoalbuminemia and hypovolemic shock. Currently, some 150 cases have been published all over the world. Although the etiopathogenesis is still not fully understood, this pathology seems to be caused by alterations of the vascular endothelium, possibly mediated by cytokines, leukotrienes and vascular endothelium growth factor, to produce the liberation of plasma and proteins into the interstitial cavity. Cells leaking into this cavity generate hypotension, less oxygen flow and possible hypovolemic shock. Diagnosing this process is always by exclusion and its treatment is not clear. We studied a case of relapsed pleural effusion as a rare presentation of this capillary leak syndrome, the diagnosis of which was reached by excluding other causes