Linfedema primario en miembro superior asociado a síndrome de Klippel-Trénaunay (displasia angiectasia congénita) / Primary upper limb lymphedema associated with Klippel-Trénaunay syndrome (congenital dysplastic angiectasia)

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 41 años que se diagnostica de flebolinfedema primario con localización en miembro superior izquierdo asociado a síndrome de Klippel-Trénaunay, que no presentó manifestación clínica hasta los 37 años de edad, momento de aparición de la tríada clínica característica de angiomas cutáneos, varicosidades e hipertrofia de los tejidos blandos. La relevancia de este artículo radica en que se trata de una enfermedad rara y congénita, que se manifiesta en la infancia o adolescencia, con afectación más frecuente en miembros inferiores. Su etiopatogenia es aún desconocida, surgiendo casos esporádicos, aunque se cree que podría ser debido a una alteración en el desarrollo del mesodermo en el feto, que afecta a las líneas angioblásticas, linfoblásticas y osteoblásticas. Es importante conocer los diferentes signos clínicos para un diagnóstico y tratamiento precoz, el cual suele ser sintomático y la rehabilitación constituye un pilar fundamental dentro del tratamiento multidisciplinar (AU)

ABSTRACT

The case is presented of a 41 years old patient with primary lymphedema diagnostic in her left upper limb associated with Klippel-Trénaunay syndrome, who did not present any clinical manifestations until 37 years old, time of appearance of the characteristic clinical triad of cutaneous angiomatosis, varicose veins and hypertrophy. The relevance of this article is that it is a rare and congenital disease. This syndrome usually manifests in childhood or adolescence with more frequent involvement of the lower limbs. Its etiopathogeny is still unexplained, emerging sporadic cases, although it is believed it could be due to fetal's mesoderm development alteration, which affecting angioblastic, lymphoblastoid and osteoblastic lines. The importance of an early correct diagnosis and its symptomatic treatment, where rehabilitation has a fundamental role within the multidisciplinary approach is emphasized (AU)