Eritema elevatum et diutinum con afectación palmar y asociación con p-ANCA / Erythema elevatum et diutinum with palmar involvement associated to p-ANCA

RESUMEN

El eritema elevatum et diutinum es una forma localizada, crónica y benigna de vasculitis leucocitoclástica cutánea que evoluciona hacia una peculiar fibrosis concéntrica y depósito secundario de material lipídico. Su causa es desconocida, pero se supone en relación con el depósito vascular de inmunocomplejos. Entre los posibles problemas médicos asociados se incluyen enfermedades hematológicas, especialmente la gammapatía monoclonal IgA. Una mujer de 24 años presentaba múltiples pápulas y placas localizadas simétricamente sobre la superficie de extensión de las extremidades, especialmente en torno a zonas articulares. La exploración reveló además múltiples placas elevadas, firmes, que afectaban por completo la superficie palmar de las manos. La biopsia de un elemento reciente descubrió un infiltrado neutrofílico dérmico y polvillo nuclear alrededor de vasos con vasculitis leucocitoclástica. En los estudios complementarios se encontró positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA) (anti-mieloperoxidasa [MPO]). El tratamiento con sulfona 100 mg/día condujo a una respuesta clínica espectacular. Describimos un ejemplo de eritema elevatum et diutinum con una distribución atípica afectando las palmas, circunstancia escasamente referida. Además discutimos el posible significado de la asociación con una prueba positiva para p-ANCA. (AU)