Presentación orbitaria de enfermedad de Rosai-Dorfman / Orbital presentation of Rosai-Dorfman disease

RESUMEN

OBJETIVO: Reportar un caso de tumoración orbitaria y proptosis, diagnosticado como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD). MÉTODO: Reporte de caso clínico basado en revisión de la historia clínica, imágenes radiológicas y resultados de patología. RESULTADOS: Varón de 42 años con tumoración orbitaria y proptosis del ojo derecho. Se obtuvo una biopsia quirúrgica y el diagnostico de ERD se realizó mediante microscopia e inmunohistoquímica. El manejo definitivo incluyó citorreducción tumoral abierta, con buena respuesta. DISCUSIÓN: La ERD es una rara condición proliferativa, benigna de origen desconocido. Raramente afecta las cavidades craneanas, siendo la presentación orbitaria muy inusual. La confirmación diagnóstica es clave para tomar decisiones quirúrgicas

ABSTRACT

OBJECTIVE: To report a case of orbital mass and proptosis, diagnosed as Rosai-Dorfman disease (RDD). METHODS: Clinical case report based on the review of clinical charts, radiological images, and histopathology. RESULTS: A 42-year-old male with orbital mass and proptosis of the right eye. A surgical biopsy was performed, and the diagnosis of RDD was established using microscopy and immunohistochemistry. Definitive management included open tumour cytoreduction, with good response. DISCUSSION: The RDD is a rare, benign, proliferative condition of unknown origin. It rarely affects the cranial cavities, with the orbital presentation being very unusual. Diagnostic confirmation is essential for the best surgical management