Calidad de vida familiar en pacientes con síndrome de Morquio tipo IV-A. Una mirada desde el contexto colombiano (Suramérica) / Family quality of life in patients with Morquio type iv-A syndrome: The perspective of the colombian social context (South America)

RESUMEN

Introducción: En Colombia, las personas con enfermedades raras se enfrentan a múltiples barreras para acceder a los servicios de salud. La Asociación Colombiana de Pacientes con Enfermedad de Depósito Lisosomal acompaña a las personas con diagnóstico de síndrome de Morquio y sus familias en la búsqueda de soluciones para un tratamiento integral con el objetivo de mejorar su calidad de vida y la de su familia. Material y método: Se describe la calidad de vida familiar de pacientes con síndrome de Morquio IV-A. Participaron 102 personas con diagnóstico de síndrome de Morquio, de 81 familias vinculadas a la asociación. La escala de calidad de vida familiar adaptada para Colombia fue aplicada a cuidadores. Resultados: Los resultados del mapa de calidad de vida familiar mostraron que las familias se sienten satisfechas con su calidad de vida. Se evidencia una fuerte satisfacción en los factores relacionados con la dinámica interna de la familia. Sin embargo, los factores cuya relación es mayor con elementos externos a la familia presentaron menor satisfacción. Conclusión: La mirada integral de la calidad de vida que se obtiene desde el modelo de calidad de vida familiar, permite identificar elementos del ambiente que pueden influir negativamente en la calidad de vida familiar lo que permite una mejor orientación de las acciones

ABSTRACT

Introduction: In Colombia, people with rare diseases face multiple barriers to accessing health services. The Colombian Association of Patients with Lysosomal Storage Disease supports people with Morquio syndrome and their families in the search for solutions for an integral management with the aim of improving their quality of life and that of their families. Material and methods: We analysed the Quality of Family Life of patients with Morquio type iv-A syndrome. A total of 102 patients with a diagnosis of Morquio syndrome from 81 families affiliated with the association participated in this study. The Family Life Quality Scale adapted for Colombia was applied to their caregivers. Results: The results of the Family Quality of Life Map demonstrated that the families were satisfied with their quality of life. Strong satisfaction was found for the factors related to internal family dynamics; however, satisfaction was less strong for the factors mainly related to elements external to the family. Conclusion: The integral view of quality of life obtained with the family quality of life model can identify elements of the environment that negatively influence family quality of life, allowing better targeting of actions