Síndrome de Sjögren primario y bronquiolitis. Una asociación no usual / Primary Sjögren's syndrome and bronchiolitis. An unusual association

RESUMEN

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad sistémica autoinmune que afecta principalmente a las glándulas exocrinas. Se ha reportado que la asociación entre SS y compromiso respiratorio ocurre entre el 11 y el 45% de los casos. El diagnóstico se basa en la integración de criterios clínicos, inmunológicos e histopatológicos. Se presenta el caso de un masculino de 58 años, con SS, disnea grave y exacerbaciones recurrentes de la vía respiratoria, asociado a bronquiolitis-bronquiectasias. La ausencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La, relacionados con la gravedad de la bronquiolitis, es una forma de presentación poco caracterizada en este grupo de pacientes, más aún, su tratamiento óptimo no está establecido

ABSTRACT

Sjögren's syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease that mainly affects the exocrine glands. It has been reported that the association between SS and respiratory involvement occurs in 11% and 45% of cases, and can be the initial manifestation of the disease. The diagnosis is based on the integration of clinical, immunological and histopathological criteria. This paper examines a 58-year-old man with SS, severe dyspnea and recurrent exacerbations associated with bronchiolitis-bronchiectasis. The absence of anti-Ro and anti-La antibodies associated with severe bronchiolitis is a clinical presentation that is poorly characterized in this group of patients; moreover, how to treat them remains unclear