Frecuencia, semiología y pronóstico del síndrome de Panayiotopoulos / Frequency, semiology and prognosis of Panayiotopoulos síndrome

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Panayiotopulos (SP) es un síndrome epiléptico sobre el que hasta la fecha se ha publicado únicamente un pequeño número de estudios. Objetivo. Estudiar la frecuencia, la semiología y el pronóstico del SP. Pacientes y métodos. Todos los pacientes con una o más crisis epilépticas no provocadas que consultaron en nuestro hospital entre el 1 de junio de 1994 y el 1 de marzo de 2011 (n = 827) fueron incluidos y seguidos prospectivamente hasta el 30 de abril de 2018. Se diagnosticó de SP a los pacientes que cumplieron los siguientes criterios a los seis meses de evolución una o más crisis no provocadas con síntomas predominantemente autonómicos, presencia de complejos de puntas y ondas lentas focales de gran amplitud y «morfología funcional», ausencia de déficit neurológico previo y neuroimagen normal. Resultados. Cumplieron los criterios de SP 27 casos (3,3%). La semiología de las crisis fue similar a la descrita por otros autores. Un 88% de casos alcanzó una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico (sin crisis y sin tratamiento durante tres años). Sesenta y dos pacientes (7,5%) cumplieron todos los criterios de SP, a excepción de la presencia de las típicas alteraciones en el electroencefalograma. La semiología de estos casos fue similar, y un 85% alcanzó una remisión inicial de tres años sin tratamiento antiepiléptico. Conclusiones. En la práctica diaria son frecuentes los pacientes con crisis sugestivas de SP, pero sin las típicas alteraciones en el electroencefalograma. Este grupo de pacientes también presenta un buen pronóstico

ABSTRACT

Introduction. Panayiotopoulos syndrome (PS) is an epileptic syndrome of childhood. Until now only a small number of studies have been published about this syndrome. Aim. To study the frequency, semiology and prognosis of PS. Patients and methods. all patients with one or more unprovoked seizures seen at our hospital between 1 June 1994 and 1 March 2011 (n = 827) were included and prospectively followed until 30 April 2018. A diagnosis of PS was made in patients that fulfilled all the following criteria at six month of evolution seizures with predominantly autonomic symptoms, presence of high amplitude, ‘functional morphology’, focal spikes and slow wave complexes in any location, absence of previous neurological deficit and normal neuroimaging. Results. 27 cases (3,3%) met the diagnostic criteria. Semiology of the seizures was similar to that described by other authors. 88% of these cases attained a 3-year initial remission without antiepileptic treatment (three years both without seizures and without treatment). 62 cases (7,5%) met all the diagnostic criteria with the exception of the presence of the EEG features. Semiology of these cases was similar and 85% attained a 3-year initial remission without antiepileptic treatment. Conclusions. In daily practice, patients with a clinical picture suggestive of PS but without the typical EEG features are common. This group of patients also have a good outcome: