Perivascular epitheliod cell tumors: Study of three gynecological cases / Tumores de células epitelioides perivasculares: estudio de 3 casos ginecológicos
Med. clín (Ed. impr.)
; 153(2): 83-87, jul. 2019. ilus, tab
Artigo
em Inglês
| IBECS
| ID: ibc-183370
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
ABSTRACT
Antecedents Perivascular epitheliod cell tumor (PEComa) is a rare mesenchymal tumor. They are rare in the field of gynecology, which makes them difficult to consider as a possible diagnostic. We aim to contribute with our experience to ease clinical practice to others gynecologists. Patients and methods:
We contribute to literature with three gynecological cases; uterine, vaginal and retroperitoneal PEComas.Results:
The uterine and vaginal PEComa, have required surgical treatment, and are free of disease at 9 and 5 months respectively. The retroperitoneal PEComa has recurred at 72 months of follow-up in form of retroperitoneal mass and pulmonary lymphangioleomyomatosis, continues treatment with sirolimus with good tolerance and partial response.Discussion:
Given the scarcity of cases, the literature consists of case reports and mini-reviews. Some authors have categorized the PEComas based on prognostic factors, but there is no agreement regarding the follow-up and treatment. 18F-FDG-PET/CT can help characterize these lesions. The surgery is the standard. In recurrent or malignant cases, there is a lack of evidence regarding chemotherapy and radiotherapy. New therapies with inhibitory m-TOR open a hopeful therapeutic windowRESUMEN
Antecedentes El tumor de célula epitelioide perivascular (PEComa) es un tumor mesenquimal raro. Son entidades ginecológicas extrañas, lo que dificulta su consideración diagnóstica. Contribuimos con nuestra experiencia para facilitar la práctica clínica a otros ginecólogos. Pacientes y métodos:
Aportamos 3 casos ginecológicos a la literatura PEComas uterino, vaginal y retroperitoneal.Resultados:
Los PEComas uterino y vaginal requirieron tratamiento quirúrgico y están libres de enfermedad a los 9 y 5 meses, respectivamente. El PEComa retroperitoneal recidivó a los 72 meses de seguimiento en forma de masa retroperitoneal y linfangioleiomiomatosis pulmonar, continuando tratamiento con sirolimus, con buena tolerancia y respuesta parcial.Discusión:
Dada la escasez de casos, la literatura consiste en casos clínicos y mini revisiones. Algunos autores han categorizado los PEComas en base a factores pronósticos, pero no hay acuerdo respecto al seguimiento y tratamiento. La 18F-FDG-PET/TC puede ayudar a caracterizar estas lesiones. La cirugía es el tratamiento estándar. En casos de recurrencia o malignidad, hay falta de evidencia respecto a la quimioterapia y radioterapia. Nuevas terapias con inhibidores mTOR abren una ventana terapéutica esperanzadora
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Neoplasias Uterinas
/
Neoplasias de Células Epitelioides Perivasculares
Limite:
Adulto
/
Idoso
/
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Inglês
Revista:
Med. clín (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
University of Barcelona/Spain