Paraganglioma del órgano de Zuckerkandl: reporte de dos casos pediátricos / Paraganglioma of Zuckerkandl’s organ. Report of two pediatric cases

RESUMEN

Introducción: El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino infrecuente. El 10% son extraadrenales en los ganglios simpáticos, conocidos como paragangliomas(1,2). El sitio más común es el órgano de Zuckerkandl. Son malignos en un 10 a 26%(4) con una mortalidad del 26%(5). Reporte de casos Presentamos dos casos de paraganglioma del órgano de Zuckerkandl en adolescentes, que debutan con hipertensión arterial, diaforesis y disnea. Se realizó resección completa del tumor; durante ambas cirugías presentaron crisis hipertensiva y posterior a la ligadura del pedículo vascular del tumor presentaron hipotensión, con normalización progresiva de las cifras tensionales en el postoperatorio. Conclusiones: El paraganglioma del órgano de Zuckerkandl es una patología infrecuente en la población pediátrica, representa un importante reto diagnóstico y terapéutico. La cirugía difiere de las de otros tumores ya que la secreción de catecolaminas genera cambios hemodinámicos transoperatorios que exigen al cirujano y anestesiólogo un manejo rápido, eficaz y oportuno

ABSTRACT

Introduction: Pheochromocytoma is an infrequent neuroendocrine tumor, originated from neural crest cells. 10% of them are extra adrenal, located at sympathetic nodules and are known as paragangliomas(1,2). The most common place is the Zuckerkandl organ, 10 to 26% are malign(4) and has a mortality around de 26% of the cases(5). Case report We present two cases of teenagers with Zuckerkandl’s organ paraganglioma, who debut with high blood pressure, diaphoresis and dyspnea. Complete tumor resection was performed in both cases, during which they presented hipertensive crisis and, after vascular pedicle ligation, hypotension. Conclusions: Zuckerkandl’s organ paraganglioma is a rare pathology in pediatric population, therefore represents an important diagnostic and therapeutic challenge. Surgery differs from other tumors because of catecholamine secretion that produces hemodynamic changes and demands prompt and accurate management from surgeon and anesthetist