Síndrome de Sweet mielodisplásico corticodependiente. A propósito de un caso / Corticosteroid-dependent myelodysplastic Sweet's syndrome. Presentation of a case
Rev. lab. clín
; 12(2): 102-107, abr.-jun. 2019. tab, graf
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-187059
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Fundamento y objetivo:
El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad inflamatoria infrecuente de fisiopatología desconocida, aunque las evidencias clínicas y bioquímicas sugieren que las citocinas tienen un papel importante en su etiopatogenia. Se distinguen 5 grupos etiológicos idiopático, parainflamatorio, secundario a fármacos, asociado a embarazo y paraneoplásico. Este último grupo representa el 20% de los casos, asociados el 85% de ellos a neoplasias hematológicas y el 15% a tumores sólidos. Paciente Se presenta el caso de un paciente afecto de síndrome de Sweet con afectación dermatológica atípica, asociado a un síndrome mielodisplásico y también a un síndrome de Cushing iatrogénico secundario a altas dosis de corticoides cuya evolución fue desfavorable.Resultados:
Positividad de los reactantes de fase aguda (RFA) durante los brotes, destacando la elevación precoz de la interleucina 6 (IL-6) seguida del seroamiloide A (SAA) y proteína C reactiva (PCR), encontrándose diferencias estadísticamente significativas (p<0,05) entre la PCR y el SAA.Conclusiones:
Un síndrome de Sweet en un varón con múltiples recaídas y localización dermatológica no clásica, cuando se asocia a alteraciones hematológicas, con un incremento de los RFA y elevación precoz de la IL-6 debe orientar el diagnóstico clínico hacia un origen paraneoplásico y hematológicoABSTRACT
Background and objective:
Sweet's syndrome or acute febrile neutrophilic dermatosis is a rare inflammatory disease of unknown pathophysiology, although clinical and biochemical evidence suggests that cytokines play an important role in its aetiopathogenesis. It is classified into five groups idiopathic, para-inflammatory, secondary to drugs, associated with pregnancy, and para-neoplastic in 20% of cases, with 85% of these linked to haematological disorders, and 15% to solid tumours. Patient A report is presented on a patient with Sweet's Syndrome with atypical dermatological involvement, associated with myelodysplastic syndrome, and iatrogenic Cushing's syndrome secondary to high-doses of corticosteroids, with an unfavorable outcome.Results:
Acute phase reactants (APR) were increased during the outbreaks, with the early elevation of interleukin 6 (IL6) being highlighted, followed by serum amyloid A (SAA) and C-reactive protein (CRP), with statistically significant differences (P<.05) between CRP and SAA.Conclusions:
A Sweet's syndrome in a male with multiple relapses and a non-classical dermatological location, associated haematological abnormalities, and an increase in APR with early elevation of IL6, should lead to a clinical diagnosis of paraneoplastic and haematological origin
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Síndromes Mielodisplásicas
/
Síndrome de Sweet
/
Corticosteroides
/
Síndrome de Cushing
Limite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. lab. clín
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria/España
/
Hospital Reina Sofía/España
/
Universidad de Málaga/España