Revisión bibliográfica en el diagnóstico y el tratamiento de los feocromocitomas y paragangliomas malignos / Literature review in the diagnosis and treatment of malignant pheochromocytomas and paragangliomas

RESUMEN

OBJETIVO: Realizar una revisión en el diagnóstico y el tratamiento de los feocromocitomas y los paragangliomas malignos. MATERIAL Y MÉTODO: Se realizó una búsqueda en PubMed y Google Académico de artículos o guías clínicas que se referían al diagnóstico y el tratamiento de estos tumores. RESULTADOS: Para el diagnóstico de malignidad se debe contar con una confirmación histologica de un feocromocitoma o paraganglioma más la presencia de metástasis confirmada por imágenes. Las metanefrinas se recomiendan sobre otras determinaciones bioquímicas. Para la estadificación se prefiere al PET-TC con 18F-FDG o 18F-DOPA por su mayor sensibilidad que las imágenes convencionales. La gammagrafía con 123I-MIBG se debería solicitar cuando se planea la radioterapia con 131I- MIBG. Para el tratamiento se recomienda el control de los síntomas adrenérgicos mediante el uso de α-bloqueantes. La vigilancia activa fue una opción en pacientes seleccionados con tumores lentamente progresivos. El tratamiento quirúrgico mejoró la SG (148 meses vs 36 meses p= <0,01). La terapia con 131I-MIBG fue indicada en pacientes con gammagrafía positiva, informando una sobrevida global de 50% a 5 años con respuestas tumorales variables. La quimioterapia se propuso en enfermedad rápidamente progresiva, informando una mediana de sobrevida global de 6 años. Las terapias ablativas se deben considerar cuando hay un número limitado de lesiones, para lograr el control local del tumor y reducir los síntomas del exceso de catecolaminas. La radioterapia externa a dosis altas sería eficaz para pacientes con síntomas locales por su carga tumoral. Se necesitan ensayos clínicos multiinstitucionales prospectivos para determinar los verdaderos beneficios de las terapias moleculares en estos pacientes. CONCLUSIONES: Aconsejamos un enfoque multidisciplinario en centros de alta complejidad para poder ofrecer todo el arsenal diagnóstico - terapéutico disponible hasta el momento que mejoren la sobrevida y la calidad de vida de estos pacientes

ABSTRACT

OBJECTIVE: Perform a review on the diagnosis and treatment of pheochromocytomas and malignant paragangliomas. MATERIAL AND METHOD: A search was conducted in PubMed and Google Scholar of articles or clinical guides that referred to the diagnosis and treatment of these tumors. RESULTS: For the diagnosis of malignancy, a histological confirmation of a pheochromocytoma or paraganglioma should be provided, plus the presence of metastasis confirmed by images. Methanephrines are recommended over other biochemical determinations. For staging, PET-CT with 18F-FDG or 18F-DOPA is preferred because of its greater sensitivity than conventional images. The 123I-MIBG scan should be requested when radiotherapy with 131I-MIBG is planned. For treatment, control of adrenergic symptoms through the use of α-blockers is recommended. Active surveillance was an option in selected patients with slowly progressive tumors. Surgical treatment improved OS (148 months vs 36 months p=<0.01). Therapy with 131I-MIBG was indicated in patients with positive scintigraphy, reporting a global survival of 50% at 5 years with variable tumor responses. Chemotherapy was proposed in rapidly progressive disease, reporting a median overall survival of 6 years. Ablative therapies should be considered when there is a limited number of lesions, to achieve local tumor control and reduce the symptoms of excess catecholamines. External radiation therapy at high doses would be effective for patients with local symptoms due to their tumor burden. Prospective multi-institutional clinical trials are needed to determine the true benefits of molecular therapies in these patients. CONCLUSIONS: We recommend a multidisciplinary approach in centers of high complexity to be able to offer the entire diagnostic - therapeutic arsenal available so far that they improve the survival and quality of life of these patients