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Enfermedad de Paget extramamaria / Extramammary Paget Disease
Marcoval, J; Penín, RM; Vidal, A; Bermejo, J.
Afiliação
  • Marcoval, J; Hospital Universitari de Bellvitge. Servicio de Dermatología. Barcelona. España
  • Penín, RM; Hospital Universitari de Bellvitge. Servicio de Anatomía Patológica. Barcelona. España
  • Vidal, A; Hospital Universitari de Bellvitge. Servicio de Anatomía Patológica. Barcelona. España
  • Bermejo, J; Hospital Universitari de Bellvitge. Servicio de Cirugía Plástica. Barcelona. España
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 111(4): 306-312, mayo 2020. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-196440
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
ANTECEDENTES Y

OBJETIVOS:

Existen pocos estudios sobre la enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) en la población mediterránea. Nuestro objetivo fue revisar las características de nuestros pacientes con EPEM, su asociación con neoplasia en continuidad y su evolución a largo plazo. PACIENTES Y

MÉTODOS:

Realizamos un estudio observacional retrospectivo sobre 27 pacientes diagnosticados de EPEM entre 1990-2015. Las historias clínicas fueron revisadas retrospectivamente para obtener los datos clínico-patológicos y de seguimiento.

RESULTADOS:

Se trata de 20 mujeres y 7 varones de entre 42 y 88 años de edad (mediana de 76 años). Las lesiones se localizaron en la vulva (16 casos), en el pubis-región inguinal (5), en la región perianal (4) y en la axila (2). El tiempo de evolución al diagnóstico osciló entre 1 y 60 meses (mediana de 12 meses) y el diámetro máximo entre 20 y 140 mm (mediana de 55 mm). En 3 casos (11,1%) la EPEM fue secundaria. Ningún caso se desarrolló sobre adenocarcinoma anexial cutáneo previo. Diez de 24 EPEM primarias (41,7%) presentaban invasión de la dermis. Ocho de los 27 pacientes (29,6%) presentaron recidiva local tras el tratamiento quirúrgico inicial. Tres pacientes (11,1%) fallecieron a consecuencia de metástasis de la EPEM.

CONCLUSIONES:

La presencia de un adenocarcinoma anexial cutáneo subyacente es poco frecuente pero no es rara la existencia de un adenocarcinoma extracutáneo en continuidad. A pesar de que la EPEM suele evolucionar lentamente, es frecuente la invasión de la dermis y no son excepcionales las metástasis. Las recidivas locales son frecuentes a pesar de la extirpación con márgenes amplios y pueden ser tardías, por lo que es preciso un seguimiento a largo plazo
ABSTRACT
BACKGROUND AND

OBJECTIVE:

Extramammary Paget disease (EMPD) has seldom been studied in Mediterranean populations. We aimed to review the characteristics of our patients with EMPD, the presence of a neoplasm in continuity, and the long-term course of the disease. PATIENTS AND

METHODS:

Retrospective observational study of 27 patients diagnosed with EMPD between 1990 and 2015. All clinical and pathology findings related to clinical course and outcomes were retrieved for analysis.

RESULTS:

Twenty patients were women and 7 were men. Ages ranged from 42 to 88 years (median, 76 years). Lesions were in the following locations vulva (16 cases), pubis-groin (5), perianal region (4), and axilla (2). Time from onset to diagnosis ranged from 1 to 60 months (median, 12 months) and maximum lesion diameter from 20 to 140 mm (median, 55 mm). In 3 cases (11.1%) EMPD was a secondary condition. None of the lesions developed on a previous cutaneous adnexal adenocarcinoma. Ten of the 24 primary EMPDs (41.7%) invaded the dermis. Eight of the 27 patients (29.6%) experienced local recurrence after the initial surgical treatment.Three patients (11.1%) died as a consequence of metastasis from the EMPD.

CONCLUSIONS:

The presence of an underlying cutaneous adnexal adenocarcinoma is uncommon, but it is not unusual to find an extracutaneous adenocarcinoma in continuity. Although EMPD is a slow-growing tumor, dermal invasion is frequent and metastasis is not uncommon. Local recurrence is common even after excision with wide margins and may be delated, so long term follow-up is essential
Assuntos

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Axila / Neoplasias Vulvares / Doença de Paget Extramamária / Neoplasias das Glândulas Anais Limite: Adulto / Idoso / Feminino / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital Universitari de Bellvitge/España

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados nacionais / Espanha Base de dados: IBECS Assunto principal: Axila / Neoplasias Vulvares / Doença de Paget Extramamária / Neoplasias das Glândulas Anais Limite: Adulto / Idoso / Feminino / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Artigo Instituição/País de afiliação: Hospital Universitari de Bellvitge/España
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