Los priones y su biología / Prions and their biology

RESUMEN

Las prionopatías o encefalopatías espongiformes transmisibles son un conjunto de neurodegeneraciones letales de mamíferos cuyo denominador común es el metabolismo aberrante de una glicoproteína celular de membrana, denominada proteína del prion (PrP-C). Esta proteína, implicada hipotéticamente en la homeostasis del Cu (II) y candidata a desempeñar un papel activo en procesos de señalización y de adhesión celular, en condiciones patológicas se transforma en un isómero conformacional (PrP*, PrP-res, PrP-Sc, PrP-enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, etc.). Este último, además de presentar propiedades bioquímicas divergentes, exhibe la propiedad novel de reconocer a la forma normal y transformarla en su homólogo en un proceso en el cual se postula la participación de factores aún no identificados (AU)