Bases fisiopatológicas de la distonía / The pathophysiological basis of dystonia

RESUMEN

Objetivo. Se revisan los mecanismos que participan en la fisiopatología de las distonías. Desarrollo. Se discute separadamente el papel de los ganglios basales, de las interneuronas espinales y troncoencefálicas, y de la corteza motora primaria, en la génesis de la distonía. Un mecanismo fundamental es la alteración en el patrón de descarga del pálido medial y tálamo, secundario a lesiones o disfunciones de los ganglios basales que sería la causa del desequilibrio entre excitación e inhibición presente en la corteza motora.Otros factores como la repetición excesiva de un movimiento o la descarga crónica anormal de aferencias sensitivas podrían ser agentes fisiopatológicos relacionados y que contribuyeran a la reorganización cortical. Esta se caracteriza por la ampliación de los campos receptivos sensoriales y las áreas de representación somatotópica de los músculos implicados en la distonía, causando solapamientos que explicarían fenómenos típicos de la distonía como el overflow y la co-contracción muscular. Conclusiones. Hipotéticamente, la aparición de alteración de los ganglios basales, la repetición exagerada de un movimiento de precisión, el cambio del esquema motor o un aumento crónico en la descarga de las aferencias sensoriales son causas que podrían sumarse y colaborar en distinta proporción en cada tipo de distonía. Determinar en qué medida interviene cada una es un reto para el futuro y abre una puerta a nuevas aproximaciones terapéuticas (AU)