Paquimeningitis hipertrófica idiopática: un dilema diagnóstico / Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: a diagnostic dilemma

RESUMEN

Introducción. La paquimeningitis hipertrófica idiopática es un infrecuente proceso inflamatorio fibrosante que causa un engrosamiento difuso de la duramadre y cuya patogenia aún permanece sin aclarar. A pesar de que esta entidad patológica se ha relacionado con agentes etiológicos específicos, tales como sífilis, tuberculosis, hongos, sinusitis y sarcoidosis, en los últimos años ha aumentado el número de pacientes con paquimeningitis hipertrófica de causa indeterminada. Caso clínico. Mujer de 58 años, previamente sana, con cefalea de larga duración de tipo opresiva, inicialmente frontal y posteriormente generalizada, acompañada de debilidad y astenia, junto con crisis de incontinencia urinaria, mareos, vómitos y ataxia para la marcha. En el examen físico mostró signos cerebelosos bilaterales y atrofia de las papilas ópticas. La resonancia magnética denotó un engrosamiento difuso de la duramadre intracraneal, más evidente en la hoz cerebral y en la tienda del cerebelo, hipointenso en T1 y T2 y con un marcado realce tras la administración de gadolinio. La biopsia de la hoz del cerebro mostró una marcada fibrosis e infiltrado inflamatorio focal de mononucleares. Los exámenes complementarios que se practicaron con la finalidad de poner en evidencia una patología específica asociada resultaron negativos. Conclusión. Debido a la variabilidad en la presentación clínica y la dificultad para establecer la etiología del proceso patológico, realizar el diagnóstico de paquimeningitis hipertrófica idiopática constituye un verdadero dilema. A menudo, el diagnóstico definitivo de esta entidad se logra por exclusión (AU)

ABSTRACT

Introduction. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) is a rare fibrosing inflammatory process of unknown pathogenesis that causes diffuse thickening of the duramater. In spite of the fact that this pathological entity has been linked to specific etiological agents such as syphilis, tuberculosis, mycosis and sarcoidosis, In recent years there has been an increase in the number of patients with IHP of undetermined cause. Case report. 58 year-old female with a long date history of oppressive headaches, frontally located at first, and later generalized, accompanied by weakness and asthenia; urinary incontinence, dizziness, vomiting, and gait ataxia. Physical examination revealed bilateral cerebellar signs, and optic atrophy. Magnetic resonance displayed a diffuse thickening of the falx cerebrii, and cerebellar tentorium, hypointense in T1 and T2- weighted images, and markedly enhanced following administration of intravenous Gd-DTPA. A biopsy obtained from the falx revealed conspicuous fibrosis, and focal chronic inflammatory mononuclear infiltrate. Complementary exams carried out in order to reveal a specific etiologic agent were negative. Conclusion. Due to the variable clinical presentation, and the difficulty to establish the etiology of the pathological process, to make the diagnosis of IHP usually represents a true dilemma. This diagnosis is often made by exclusion (AU)