Perfil clínico-radiológico de la encefalitis límbica asociada a anticuerpos contra canales de potasio dependientes de voltaje / Clinical and immunological profile of limbic encephalitis associated with voltage-gated potassium channel antibodies

RESUMEN

Fundamento y objetivo: La encefalitis límbica (EL) asociada a anticuerpos contra canales de potasio dependientes de voltaje (Ac-CKDV) es una entidad de reciente descripción, en general no asociada a cáncer y con buena respuesta al tratamiento inmunodepresor. Describimos las características clínicas, radiológicas y el perfil evolutivo de una serie de pacientes en nuestro medio. Pacientes y método: Análisis retrospectivo de variables demográficas, clínicas y evolutivas de una serie de pacientes con EL con Ac-CKDV y ausencia de anticuerpos onconeuronales. Resultados: En un período de 10 años se identificaron 13 pacientes; el 77% fueron varones y la mediana de edad de 67 años (extremos 50 75). La mediana de presentación fue de 10 semanas (extremos 1 24 semanas). Todos presentaron alteración de la memoria episódica, un 77% crisis epilépticas y un 77% síndrome confusional o alteración de la conducta. Un trastorno de conducta sueño-REM (TCSR) se detectó en 9 pacientes interrogados. La resonancia magnética (RM) fue anormal en el 84,6%, el electroencefalograma (EEG) en el 91%, el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el 60% y se detectó hiponatremia en el 83% de los casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento con inmunoglobulinas y/o glucocorticoides y el 61,5% quedó asintomático o con síntomas mínimos. Tras un seguimiento mediano de 24 meses (extremos 3 108 meses) ningún paciente desarrolló cáncer. Conclusiones: Las características demográficas y clínicas de nuestra serie son similares a las ya publicadas y se confirma que se trata de una entidad con buena respuesta al tratamiento. La presentación crónica y la normalidad de la RM no descarta el diagnóstico sindrómico y en estos casos la existencia de un TCSR, hiponatremia o un LCR inflamatorio resultan de especial ayuda diagnóstica (AU)

ABSTRACT

Background and objective: Limbic encephalitis (LE) associated with antibodies to voltage-gated potassium channels (VGKC-Ab) have recently been reported as an immunotherapy responsive encephalitis typically not associated with cancer. In the present study, we report the clinical, radiological and evolution features of LE associated with VGKC-Ab in our area. Patients and method: Retrospective analysis of clinical, radiological and evolution variables in a series of LE associated with VGKC-Ab without onconeuronal antibodies. Results: Thirteen patients were detected during a 10-years period; 77% were male and the median age was 67 years (50 75 years). The median time of presentation was 10 weeks (1 24 weeks). All patients had episodic memory impairment, 77% had epileptic seizures and 77% had confusion or behaviour disturbances. A REM-behaviour disorder (RBD) was detected in all asked patients. MRI was abnormal in the 84.6%, EEG in the 91%, CSF in 60% and hyponatraemia was detected in the 83% of cases. All cases were treated with IGIV and/or costicosteroids and 61.5% remained asymptomatic or with minimal symptoms. After a median follow-up of 24 months (3 108 months) no patient developed cancer. Conclusions: Demographic and clinical characteristics of our series are similar to those previously reported, confirming its immunotherapy-responsive condition. Chronic presentation or normal MRI does not exclude the syndromic diagnoses, and the coexistence of RBD, hyponatraemia or inflammatory CSF are especially useful to make the diagnoses in these cases (AU)