Tumores de células de Leydig de testículo Estudio anatomo-clínico de siete casos / Leydig cell tumors of the testis. Anatomo-clinic study of seven cases

RESUMEN

Antecedentes Los tumores de células de Leydig sonpoco frecuentes (3% de las neoplasias testiculares). Presentandos picos de incidencia, el 20% en niños y el 80% enadultos. Es bilateral en el 3% de los casos. Es frecuente asociarloa criptorquídia, atrofia testicular e infertilidad. Materialy métodos: Presentamos un estudio histopatológico,immunohistoquímico y clínico de siete casos de tumores decélulas de Leydig de testiculo diagnosticados en un periodode 9 años (1998-2007). Resultados: La edad de presentaciónclínica de nuestros casos fue variable 22 a 67 años(media 35). Debutando como orquiepididimitis (2), hidrocele(2), infertilidad (1), ginecomastia bilateral (1) o Sindromeadrenogenital. La mayoria de los tumores estabanlocalizados en teste izquierdo (5/7). Los marcadores tumoralesen sangre fueron negativos aunque se detectaronimportantes alteraciones en los niveles hormonales sobretodo de la testosterona así como de los estrógenos y la progesterona.En TAC no se observaron lesiones metastásicasni adenomegalias. Como patologías importantes asociadasrelacionadas con su etiopatogenia están Sd. adrenogenital(1), déficit cortical primario (por enf de Addison o hiperplasiacongénita adrenal) (1) y mielolipomas adrenales bilaterales(1). Histologicamente eran tumores muy semejantesexcepto uno que presentaba un patrón hipernefroide. Immunohistoquímicamenteexpresaron vimentina, inhibina ymelan A, apreciandose una expresión variable frente a marcadoresneuroectodérmicos; tampoco expresaron marcadoreshormonales. Conclusiones: El interés de estos casos esmostrar la complejidad de alteraciones clínicas asociadas aestos tumores, así como establecer un diagnóstico diferencialhistológico con otros tumores (AU)

ABSTRACT

Background: Leydig cell tumors are infrequent (3% oftestis neoplasms). There are two peaks of incidence 20%developed in childhood and 80% in the adult life. They arebilateral in 3% of cases. Frequently they are associated tocryptorquidism, testicular atrophy and infertility. Materialand methods: We present a histopathologic, immunohistochemicaland clinical study of 7 cases of Leydig cell tumorof the testis diagnosed in a period of 9 years (1998-2007).Results: Age of presentation was variable 22 to 67 years(mean 35). Clinically the presentation was orchyepididymitis(2), hydrocele (2), infertility (1), bilateral gynecomastia(1), and adrenogenital syndrome. The majority of tumorswere located in left testis (5/7); tumor markers were negative,although important alterations of hormonal levels (testosterone,estrogens and progesterone) were detected. TCscanner did not reveal metastatic deposits or adenomegalies.Pathologic diseases related to the tumors were adrenogenitalsyndrome (1), primary adrenal cortical defect due toAddison disease or congenital adrenal hyperplasia (1) andbilateral adrenal myelolipoma (1). Histopathologically, thepattern was similar in all cases except one, that presenthypernefroid pattern. Immunohistochemically, the tumorsexpressed vimentin, inhibin and melan A, as well as a variableexpression of neuroectodermal markers. Hormonalreceptors were negative. Conclusions: The interest of thispaper is to show the complex pattern of clinical presentationof these tumors, and to establish the differential diagnosiswith other testicular tumors (AU)