Tratamiento y pronóstico / Treatment and prognosis

RESUMEN

El diagnóstico preciso es esencial y la biopsia muscular mandatoria para identificar miositis por cuerpos de inclusión. La mayoría de las miopatías inflamatorias se tratan de manera similar, aunque el manejo ha sido empírico en la mayoría de los casos y los estudios controlados escasos. La fuerza muscular y los niveles de enzimas musculares siguen siendo las medidas más útiles en el seguimiento. Los glucocorticoides siguen siendo el pilar del tratamiento aunque no existen estudios controlados. El uso de drogas inmunosupresoras desde el inicio podría ser útil como ahorrador de esteroides. Las drogas más utilizadas son el metotrexato y la azatioprina, y los antipalúdicos en casos de compromiso cutáneo. En casos refractarios a estos tratamientos, el rituximab parecería ser efectivo en algunos (aunque no hay estudios controlados) y hay cierto consenso en usar esta droga antes que la inmunoglobulina endovenosa. Los anticuerpos anti–TNF no han sido efectivos en estas enfermedades. La ciclosporina y el micofenolato de mofetilo han demostrado cierta utilidad, especialmente la ciclosporina en pacientes con compromiso pulmonar. El tratamiento de la miositis por cuerpos de inclusión sigue siendo insatisfactorio (AU)

ABSTRACT

Diagnosis should include mandatory muscle biopsy to identify inclusion body myositis. Most forms of inflammatory myopathies are still treated similarly, although treatment strategies remain empirical and controlled trials are few. Muscle strength and CPK levels remain the most frequently used measures to monitor disease activity and response to therapy. Corticosteroids are the main pillar of drug therapy but simultaneous use of corticosteroid-sparing drugs may be considered from the start. The most frequently used drugs for combined therapy are methotrexate, azathioprine and antimalarials in cases of dermatomyositis. In refractory cases, especially if life threatening, rituximab has appeared to be effective although there are no controlled trials, and there is some consensus that this should be used prior to Immunoglobulin. Anti TNF antibodies have not been useful in these diseases. Cyclosporin (especially with lung involvement) and Mofetil mycophenolate may also have a role in non-responding cases. Treatment of inclusion body myositis remains unsatisfactory (AU)